Вторник, 10 декабря 2019   Подписка на обновления  RSS  Письмо редактору
2:00, 16 октября 2019

Урсофальк при синдроме жильбера


Содержание

Вероятностей услышать диагноз синдрома Жильбера две: либо Вы случайно сдали биохимический анализ крови и обнаружили сильно повышенный билирубин или изначально пожаловались на пожелтение кожи, склер глаз и повышенную утомляемость, а врач посоветовал проверить печень.

Затем провели более глубокую диагностику и подтвердили, что это не случайность и с этим повышенным билирубином нужно жить. Генетический дефект проявился! Что делать? Сказали пить урсофальк, не пить алкоголь. Как долго? В ответ – тишина. А теперь то, что не успел объяснить доктор и в интернете не найдете…

Если с ситуацией нельзя справится полностью, то всегда можно приспособиться, чтобы жизнь была вполне сносной. Прочтите как уменьшить влияние синдрома Жильбера на свою жизнь!

Вероятность проявления заболевания

Синдром Жильбера — наследственное заболевание, связанное с дефектом гена, отвечающего за синтез уридин-дифосфат-глюкуронилтрансферазы гепатоцитов. В результате нарушается внутриклеточный транспорт пигмента и его связывание с глюкуроновой кислотой. Повышается уровень несвязанного с белками крови, токсичного непрямого билирубина. По данным Тогулува Чандрэзекэра В., Джона С. это самый распространенный наследственный гепатоз с доброкачественным течением.

ИНТЕРЕСНО! При этой генной мутации фермент не полностью отсутствует в клетках печени. Его количество составляет 20-30% от нормы, чего оказывается достаточным для связывания билирубина в обычных условиях. Только при повышенной нагрузке на печень система становится несостоятельной .

Для клинической формы синдрома Жильбера необходимо сочетание поломок в обоих генах, унаследованных как от матери, так и от отца. В странах Европы такое встречается в среднем в 3-9 % случаях (это треть всех заболеваний, проявляющихся желтухой). Носительство одного дефектного гена, которое не приводит к клинической форме — 35-40%. (Ходжиева Г.С., Наврузов Р.Р.).

Симптомы синдрома Жильбера

Заболевание характеризуется эпизодами слабовыраженной желтухи и пожелтения склер, которые связаны обычно с действием провоцирующих факторов. Увеличение размеров печени и боли в правом подреберье незначительны. Уровень билирубина в крови повышен в 2-5 раз, при этом другие лабораторные показатели остаются нормальными.

Под влиянием солнечного света пигментообразование усиливается, поэтому больным не рекомендуются инсоляции. Токсичное действие непрямого билирубина на нервную систему объясняет психоневрологическую симптоматику: депрессивные состояния, астеновегетативные расстройства, нарушения сна.

ИНТЕРЕСНО! По данным, подтвержденным проф. Рейзис А.Р., желтуха при синдроме Жильбера является только «верхушкой айсберга» и не обязательна при данном заболевании.

У 88% больных (по данным Коноваловой М.А., 1999 г.) наблюдаются функциональные отклонения желчевыводящих путей по гипокинетическому типу. Т.е. застойные явления. При этом в желчи в 3 раза снижено содержание холевой кислоты и повышен холестерин. Эти два фактора способствуют камнеобразованию.

Факторы провокации

По данным, опубликованным в январе 2012 года в журнале «Eur J Pediatr» провоцировать манифестацию заболевания могут следующие причины:

— Перенесенные инфекционных заболевания.

— Некоторые лекарства-аглюконы (сульфаниламиды, салицилаты и другие).

Сочетание этих факторов приводит к длительному повышению уровня непрямого билирубина с последующим развитием желчекаменной болезни.

Другое следствие синдрома Жильбера — повышение чувствительности гепатоцитов к гепатотоксическим факторам.

По данным Жумагазиева Е.Н, у больных синдромом Жильбера с алкогольной и наркотической зависимостью, получающих терапию некоторыми лекарственными препаратами, чаще развивались признаки печеночной недостаточности.

Что делать при синдроме Жильбера

Долгое время заболевание считалось доброкачественным и лечение таких пациентов не проводилось вообще. Сегодня подходы изменились. Потому что отсутствие инвалидности, острых болей это уже недостаточное качество жизни. Каждый из нас хочет быть не просто не сильно больным, а активным. Работать приходится много и нужна энергия.

Наиболее частая рекомендация – пить курсами по 2-3 месяца вещества, влияющие на желчный пузырь: урсофальк, урсосан.

С помощью натуральных средств, встроенных в питание Вы сможете перейти на глубокий уровень саморегуляции обмена билирубина. Прочтите

Если не ничего не делать вообще

Ученые в последние годы опровергли миф о безобидности синдрома Жильбера. Исследование, проведенное в 2009 году, в котором принимали участие 200 пациентов с желчнокаменной болезнью (ЖКБ) и синдромом Жильбера, доказало непосредственную связь этих двух патологий. А в 2010 году масштабное мета-исследование по руководством Баха С. показало увеличение риска ЖКБ у больных синдромов Жильбера на 21% (среди мужчин).

Второй риск ощутим как правило, еще до окончания диагностики. Билирубин слабо нейротоксичен. Поэтому его повышение сопровождается стабильным снижением работоспособности, повышенной раздражительностью, часто – головными болями.

Третья опасность – повышенное образование пигментных пятен в коже и органах – отложений «пигмента старости» липофусцина.

Способы снижать билирубин

Основной принцип лечения болезни Жильбера заключается в создании максимально комфортных условий для работы гепатоцитов. Их нужно защищать от повреждения токсинами, которые всасываются из кишечника (внешние – химические, метаболиты лекарств, алкоголь и внутренние: побочные продукты переваривания пищи).

Помните: все, что Вы съели и выпили проходит через печень. Если на более ранней стадии – в кишечнике Вы смогли обезвредить потенциально токсичные вещества или прекратили процессы гниения и брожения в толстой кишке, то нагрузка на печень – ниже и активность синдрома Жильбера также.

Только в этом случае значительно сниженное количество глюкоронилтрансферазы способно справляться в транспортом и «переработкой» билирубина.

Поэтому в «Системе Соколинского» первое, что всегда используется это очищение организма на трех уровнях: кишечник, печень, кровь и нормализуется кишечная микрофлора.

Особо нужно сказать про то, что подразумевается под очищением печени.

Конечно это не тюбаж. Разок делать можно, но на регулярной основе это напрягает печень, поскольку неестественно. Наш взгляд это использование экстрактов трав и соединения железа с серой — это старинный мегрельский рецепт природного гепатопротектора Лайвер 48 (Маргали) . Суть в бережной поддержке печени с нескольких сторон: чтобы желчь была более текучей и не застаивалась, стенка гепатоцита была защищена от повреждения, клетки печени – восстанавливались.

Тогда снижается общая нагрузка на печень и гепатоциты участвуют в пигментным обмене на все 100%.

Одновременно! И это очень важно делать не потом, а именно в комплексе – улучшается процесс переваривания пищи в кишечнике, за счет добавления к рациону активных растительных волокон псиллиума, хлореллы, спирулины ( НутриДетокс ) и уникального комплекса для восстановления дружественной микрофлоры с более чем 50-летней историей применения – Унибактер. Особая Серия .

Дополнительно количество растительных волокон и витаминов, минералов, аминокислот, которое занятому человеку легко получать просто включив в ежедневный рацион зеленый коктейль НутриДетокс позволяет связывать избыточные пигменты в плановом режиме

Перезагрузить микрофлору — это самая качественная инвестиция в здоровье. Поскольку эффект сохраняется надолго. К тому же дает возможность стимулировать образование витаминов группы В в кишечнике. Обычно врач рекомендует дополнительный прием этой группы витаминов. А зачем? Если можно поддержать собственную микрофлору, которая принимает участие в образовании витаминов группы В каждый день? Другой вопрос, что результат перезагрузка микрофлоры принесет только если делать ее в комплексе с поддержкой печени и кишечника, а сам качественный пробиотик пить долго – 2-3 месяца.

Почему именно эти натуральные средства включены в «Систему Соколинского». Ведь это очевидно не лекарство при синдроме Жильбера…

ПРАКТИЧЕСКИЙ ОПЫТ! Вот что отличает принципиально. Вы найдете в интернете сотни статей, написанные журналистами, в которых переписывается одно и то же.

А здесь Вы можете принимать использовать натуральные средства, которые собраны в систему. Мы применяем не просто гепатопротектор, а у формулы которого столетняя история и тесты в клинике с мировым именем (Результаты клинических тестов Лайвер 48 Маргали ), не просто пробиотики, а которые выпускаются специально для «Системы Соколинского» и мы сами их принимаем в семье и т.п. Хотите особый подход – используйте, то в где есть душа, профессиональная философия и практика, а не ищите аналоги в ближайшей аптеке.

Читайте также:  Расширение мочеточника и лоханки почки

Начните использовать Комплекс глубокого очищения и питания + нормализация микрофлоры!

Что еще нужно подправить в образе жизни при синдроме Жильбера

Снижение физических нагрузок до средних (чем больше нагрузка, тем выше распад гемоглобина и образование билирубина).

Исключение голодания, дефицита жидкости (менее 1 литра в день).

Соблюдение диеты №5 по Певзнеру (ограничения жирного, жареного, соленого, острого).

Снижают уровень билирубина конечно ряд лекарственных трав: ромашка, пустырник, зверобой, мята, расторопша, календула, шиповник и другие. Но нужно понимать в чем отличие этого подхода от предложенной идеи.

Пропить курс или регулярно поддерживать себя?

Все зависит от конечного результата, который интересует. Синдром Жильбера связан с поломкой гена и починить ее вряд ли получится. Поэтому если нужно иметь стабильно высокую работоспособность, то использование коротких курсов не выглядит логичным. Это примерно, как носить очки от случая к случаю когда близорукость зашкаливает.

Когда Вы пьете только урсодезоксихолевую кислоту, травы с гепатопротекторным действием, то видите заметный эффект в анализах, но как только перестанете их пить – через месяц максимум, все вернется.

Когда Вы поддерживает свой организм по всей цепочке обмена билирубина (от образования, до использования в тканях, обратного всасывания в кишечнике), используете метод нормализации микрофлоры, то эффект не прекращается после окончания курса. Тем более что никто не мешает в пищевом режиме (как овощной сок или смузи) продолжать периодически пить НутриДетокс, обеспечивая качественное пищеварение, поддержку уровня витаминов и минералов.

Попробуйте! Вам понравится такой подход.

Влияйте на причины! C помощью очищения от токсинов и перезагрузки микрофлоры начните улучшение самочувствия

Здесь Вы познакомитесь с очень удобной системой укрепления здоровья с помощью натуральных средств, которые достаточно добавить к обычному питанию.

Она разработана известным российским нутрициологом Владимиром Соколинским, автором 11 книг о натуральной медицине, членом Национальной ассоциации нутрициологов и диетологов, Научного общества медицинской элементологии, Европейской ассоциации натуральной медицины и Американской ассоциации практикующих нутриционистов.

Этот комплекс рассчитан на современного человека. Мы фокусируем свое внимание на главном — на причинах плохого самочувствия. Это экономит время. Как известно: 20% точно расчитанных усилий приносят 80% результата. С этого имеет смысл начинать!

Чтобы не заниматься каждым симптомом отдельно, начните с очищения организма. Так Вы устраните наиболее частые причины плохого самочувствия и получите результат быстрее.
Начать с очищения

Мы все время заняты, часто нарушаем диету, страдаем от высочайших токсических нагрузок из-за обилия химии вокруг и много нервничаем.

Нарушенное пищеварение приводит вас к накоплению токсинов, а они отравляют печень, кровь, разбалансируют иммунитет, гормональный фон, открывают путь для инфекций и паразитов. Освобождение от токсинов, перезагрузка дружественной микрофлоры и поддержка правильного пищеварения дают комплексный эффект.

Эта система подходит каждому, безопасна, проста в исполнении, основана на понимании физиологии человека и не отвлекает вас от обычной жизни. К туалету вы не будете привязаны, по-часам ничего принимать не нужно.

«Система Соколинского» — дает Вам удобную возможность влиять на причины, а не заниматься лишь лечением симптомов.

Тысячи людей из России, Казахстана, Украины, Израиля, США, европейских стран успешно использовали эти натуральные средства.

Центр Соколинского в Петербурге «Рецепты Здоровья» работает с 2002 года, Центр Соколинского в Праге с 2013 года.

Натуральные средства производятся специально для использования в «Системе Соколинского».

Не является лекарством

Всегда — комплекс!

"Комплекс глубокого очищения и питания + нормализация микрофлоры" универсален и очень удобен тем, что не отвлекает от обычной жизни, не требует привязки «к туалету», приема по-часам и действует системно.

Он состоит из четырех натуральных средств, последовательно очищающих организм и поддерживающих его работу на уровне: кишечника, печени, крови и лимфы. Прием в течение месяца.

Например, из Вашего кишечника могут всасываться либо полезные вещества, либо токсины из "завалов", продукты воспаления из-за раздраженного кишечника.

Поэтому «Комплекс глубокого очищения и питания» в первую очередь помогает нормализовать переваривание пищи и наладить спокойный ежедневный стул, поддерживает дружественную микрофлору, создает неблагоприятные условия для размножения грибов, паразитов, хеликобактера. За этот этап отвечает «НутриДетокс»

НутриДетокс — порошок для приготовления «зеленого коктейля», не просто глубоко очищает и успокаивает слизистые кишечника, размягчает и выводит завалы и каловые камни, но и обеспечивает одновременно богатейший набор биодоступных витаминов, минералов, растительного белка, уникального хлорофилла с противовоспалите льным и иммуномодулирующ им, антивозрастным эффектом.

Принимать его нужно один-два раза в день. Просто развести в воде или в овощном соке.

Состав НутриДетокса: Порошок семян псиллиума, спирулина, хлорелла, инулин, растительный фермент папаин, микродоз ы кайенского перца.

На следующем уровне Лайвер 48 (Маргали) поддерживает ферментативную активность и активирует клетки печени, это защищает нас от проникновения токсинов в кровь, уменьшает уровень холестерина. Улучшение работы гепатоцитов сразу увеличивает уровень жизненных сил, поддерживает иммунитет, улучшает состояние кожи.

Лайвер 48 (Маргали) — секретный мегрельский рецепт из трав в сочетании с сернокислым железом, который был протестирован специалистами классической медицины и показал, что действительно способен поддерживать правильную структуру желчи, ферментативную активность печени и поджелудочной железы — провести очищение печени.

Принимать нужно по 1 капсуле 2 раза в день во время еды.

Действующие компоненты: плоды расторопши пятнистой, листья крапивы двудомной, листья подорожника большого, железа сульфат, цветки бессмертника песчаного, экстракт расторопши пятнистой.

И уже совершенно уникальным по глубине делает этот комплекс третий уровень очищения – использование Зостерин ультра 30% и 60% . На этом уровне выводятся токсины из крови и лимфы. Натуральные гемосорбенты позволяют обезвредить токсичные вещества, поступающие с пищей и остатки лекарств, внутренние токсины, образующиеся в результате некачественного пищеварения, аллергены, простагландины, гистамин, продукты жизнедеятельност и патогенных бактерий, вирусов, грибов, паразитов.

Это с первых дней снижает токсическую нагрузку и помогает восстановить саморегуляцию работы иммунной и эндокринной систем.

Действие Зостерина в отношении тяжелых металлов настолько хорошо изучено, что утверждены официально даже методические указания для использования его на вредных производствах.

Принимать Зостерин нужно только в первые 20 дней, сначала десять дней по 1 порошку 30%, затем еще десять дней – 60%.

Состав: Зостерина – экстракт морской травы зостера марина.

Четвертый компонент методики — комплекс из 13 пробиотических штаммов полезных бактерий Унибактер. Особая Серия. Он включен в "Систему Соколинского" потому что перезагрузка микрофлоры — ребиоз это одно из самых современных представлений о профилактике т.н. "болезней цивилизации". Правильная микрофлора кишечника способна помогать регулировать уровень холестерина, сахара в крови, снижать воспалительную реакцию, защищать печень и нервные клетки от повреждения, усиливать усвоение кальция и железа, снижать аллергичность и утомляемость, сделать стул ежедневным и спокойным, корректировать иммунитет и имеет много других функций.

Мы применяем пробиотик с возможно наиболее глубоким влиянием на организм в целом, формула которого проверена десятилетиями практики.

Цель всей программы– устранить глубокие причины плохого самочувствия, восстановить саморегуляцию, которую потом было бы легко поддерживать здоровым питанием и скорректированны м образом жизни. Причем используя комплекс вы одновременно воздействуете по разным направлениям поддержки своего здоровья. Это разумно и выгодно!

Таким образом за 30 дней вы проводите очищение сразу на трех уровнях: кишечник, печень, кровь, выводите токсины и активизируете важнейшие органы, от которых зависит самочувствие.

Читайте также:  Узи печени эхогенность повышена

На сайте Вы найдете еще больше информации. Прочтите подробнее об этой уникальной системе очищения организма!

Наши преимущества

Урсофальк при синдроме жильбера

Синдром Жильбера – относится к аномальному генетическому заболеванию. Печень человека в данному случае работает неправильно с нарушением по нейтрализации и выведению вещества билирубина. Постоянные сбои в трансформации билирубиновых частиц в печени, приводит к их максимальной концентрации и повышенного накопления в человеческом организме.

Генетическое заболевания проявляет себя различными сопутствующими заболеваниями печени и других органов. В этой статье, мы расскажем, какая клиническая природа этой болезни. Раскроем причины, которые являются толчком к болезни. Напишем о возможных видах диагностики синдрома Жильбера, симптомах на которые следует обратить внимание и способах лечения с возможными осложнениями после перенесённой болезни, которая поражает печень.

Общие сведения о заболевании

Впервые о синдроме Жильбера мир узнал в в 1901 году, от французского гастроэнтеролога Августина Николя Гилберта и его коллег по медицинскому ремеслу, которые описали это странное, аномальное заболевание печени.

Синдром Жильбера – это патология, которая может называться разными названиями в медицине, при её диагностировании, а именно:

  1. Доброкачественная Желтуха семейного типа.
  2. Печёночная дисфункция.
  3. Семейная Желтуха негемолитического характера.

Что же побуждает, подталкивает и является в организме толчком для развития данного генного заболевания?

Многолетние медицинские исследования показывают, что чаще всего, дисфункция печени возникает вследствие увеличения, неконтролируемого увеличения неконъюгированного билирубина в плазме крови. При этом видимых повреждений самой печени не наблюдается, хотя при такой деструктивной работе печени должна проявляться или обструкция желчных путей или процесс гемолиза.

Заболевание Синдром Жильбера – заболевание семейного типа, это означает, что вы можете получить его в наследство генной передачей от ваших родителей. Передача генного дефекта, приводящего к деструктивному образованию фермента, который должен выводить билирубин из организма. Люди, которым передалось это заболевание, и у них постоянно присутствует умеренно повышенный уровень билирубина в плазме крови, чаще всего в проявлениях характерен признаком заболевания Желтуха, и один из его ярких признаков является – желтый цвет кожи, а также видимых слизистых, склер и белков глаз.

Заболевание не имеет оперативных методов лечения и другого радикального подхода в его лечении. Симптоматика заболевания синдрома Жильбера очень скудна по своим проявлениям, поэтому в медицине это состояние редко рассматривают как серьёзное заболевание. Многие люди могут прожить всю жизнь, имея его внутри, но даже не знать о его присутствии в организме. Чаще всего данную патологию обнаруживают, после анализов крови, который взят совершенно по другой причине. Это может быть плановое прохождение сдачи анализов, например, в период беременности, или медицинских нормативов связанных с работой. Лишь повышенный показатель билирубина в плазме крове выявленный при анализах, покажет присутствие дисфункции печени.

По данным Национального Института Здоровья, синдром дисфункции печени чаще всего обнаруживается среди мужской части населения, например в Соединённых Штатах Америки, он наблюдается от 3%- 7% всего населения, но некоторые гастроэнтерологи считают, что данные не совсем корректны и достигают 10% и более.

Симптоматика синдрома Жильбера

Как мы уже упоминали выше, этот вид генного заболевания протекает фактически бессимптомно, но у каждого человека, который болен этой болезнью, фон билирубина в плазме крови повышен, но может быть и в нормальных пределах. Сопутствующее заболевание билирубиновая Желтуха – вот что первым и основным является его характерным признаком, и характерным повышенным фоно билирубина в желтушный период. Проявляется жёлтый цвет кожи, особенно лицевой части, окрашивание слизистой, белков и склер также меняют свой цвет на жёлтый. В сочетании с другой болезнью печени, такой как инфекционный гепатит, вирусный гепатит симптомы становятся боле очевидными.

В период менструации и женской половины населения, и в момент стрессовых периодов жизни эти признаки также обостряются. Несбалансированная диета с минимальным количеством воды, передозировка по употреблению соли, приводит к обезвоживанию организма, на фоне которого состояние желтушности также обостряется.

Казалось бы, что в принципе, мы видим фактически не опасное заболевание по своей клинической этиологии течения и проявления, и опасность что уровень билирубина когда либо может достигнуть опасных цифр, мало вероятна. Опасность перехода желтушного состояния лёгкой формы в тяжёлую, с трансформацией в билирубиновую Желтуху, может далее развиться гепатитом и циррозом печени. Так, что же это за заболевание Желтуха и как можно его заметить помимо изменения кожного покрова и склер и предупредить развитие серьёзных дальнейших осложнение.

Наиболее яркие признаки желтухи, возникающие при заболевании Синдром Жильбера:

  • Затуманенное сознание;
  • Снижение функций памяти;
  • Раздражительность;
  • Затяжные депрессии;
  • Головокружения и обмороки;
  • Беспокойство;
  • Бессонница ночью;
  • Сонливость днём;
  • Диспепсические расстройства (диарея или запор);
  • Спазмы в области эпигастрии;
  • Тупая, тянущая боль в области правого подреберья;
  • Боли в области селезёнки;
  • Тремор рук;
  • Высыпания по типу Краснуха;
  • Зуд кожи в различных частях тела;
  • Рассеянность внимания;
  • Панические приступы, страхи, кошмары;
  • Гипогликемическая реакция на продукты питания;
  • Непереносимость употребления углеводов, алкогольных напитков;
  • Вздутие и метеоризм в области живота;
  • Затруднительное дыхание;
  • Учащённое сердцебиение;
  • Мышечная боль по причине процессов нарушения обмена веществ;
  • Потеря вкуса в еде;
  • Сброс веса, Кахексия.

Напомним, что все эти признаки наблюдаются очень редко при генном заболевании и проявляются лишь в случае выраженного фактора билирубиновой концентрации. Гипербилирубинемия, требует немедленного медицинского вмешательства с госпитализацией, так как помимо того, что возможен процесс осложнений по гепатиту, в том числе начинаются прогрессивные процессы дестабилизации центральной нервной системы, которые проявляются в:

  • Запутанности, подборе слов для высказывания;
  • Чувство постоянного опьянения без употребления алкоголя;
  • Постоянная тошнота и приступы рвоты с примесью желчи;
  • Обезвоженость и постоянная сухость в ротовой полости;
  • Увеличение лимфатических узлов;
  • Металлический вкус во рту.
  • В конечно итоге при появлении всех синдромом желтухи, и сопутствующих заболеваний развивается острая печёночная недостаточность.

Причины, влияющие на развитие заболевания

Гипербилирубинемия – одна из причин, которая влияет на деструктивизацию органа печень. При таком фоне повышенного состава билирубина в крови плазмы, снижается активность фермента глюкуронилтрансферазы, которая является конъюгирующим веществом билирубина. Обычно, нейтрализирующие функции печени, трансформируют его в состояние, при котором он хорошо растворяется в воде и соответственно в желчи, далее поступает в двенадцатиперстную кишку и выводится из организма. При гипербилирубинемии, этот процесс фактически выведен из строя.

Эритроциты кровяных клеток живут 120 дней, после чего именно они утилизируются, распадаются на составляющие, собственно билирубин и гемоглобин. Процессы преобразования нерастворимого билирубина происходят в печени в растворимое вещество.

Синдром Жильбера, генная аномалия вызывает дефект гена с мутацией глюкуронозилтрансферазы (UDP), гена который отвечает за выработку фермента билирубина. Этот ген можно унаследовать только от родителей, а не приобрести дисфункцию печени по каким либо другим патологиям в процессе жизнедеятельности организма.

Билирубин, это вещество, которое не возможно подвергнуть нейтрализации и нормированному накоплению в крови имея этот дефективный ген.

При достижении определённых норм в показателях билирубина, проявляются симптомы механической, билирубиной Желтухи, о симптомах которой мы рассказали в разделе этой статьи под названием – «Симптоматика синдрома Жильбера».

Диагностика синдрома Жильбера

Как правило, диагностируется заболевание в позднем возрасте подросткового периода, как у парней, так и у девушек. Женщинам чаще ставят этот диагноз впервые месяцы беременности, при обязательной сдаче анализов крови и мочи. Постановка диагноза достаточно проста, при точном сборе анамнеза заболевания, подтверждение генного тапирования в этом случае не нужно. У предполагаемого больного на это заболевание, берётся кровь на биохимический анализ ферментативного состава крови, исследуются функции печени, уровень концентрации общего билирубина прямого и непрямого типа. При показателях высокого нерастворимого билирубина в плазме крови, при других нормальных показателей ферментного состава, врач ставит диагноз Синдром Жильбера.

Читайте также:  Урсофальк при желтухе дозировка

Чтобы исключить другие патологии, если у больного ярко выражено желтушное состояние, требуются дифференциальные диагностические тесты.

Что может выявить тестирование с помощью дифференциального диагностирования:

  • Гепатит (острая форма заболевания), которая существенно ухудшает способность печени выводить и трансформировать билирубин;
  • Воспалительные процессы желчных протоков – воспаление может препятствовать нормальному выделению желчи и выводу билирубина из организма;
  • Обструктивизация желчных протоков – препятствует оттоку желчи, вследствие которого происходит накопление билирубина;
  • Гемолитическая анемия – является прямой причиной увеличения концентрации билирубина, так как происходит повышение распада эритроцитов крови;
  • Холестаз – заболевание, при котором нормальный поток желчи из печени нарушается постоянным прерыванием и по этой причине желчь, в составе которой есть билирубин, остаётся в печени;
  • Синдром Криглера-Наджара – врождённая негемолитическая, неконъюгированная билирубинемия.
  • Синдром Дабина – Джонсона – редкая форма энзимопатической желтухи, связанная с редким пигментом гепатозного проявления, который нарушает экскрецию связанного с ним билирубина из гепатоцитов крови, переходящие в желчные капилляры.
  • Ложная желтуха – неопасная, безобидная форма заболевания Желтуха, при повышенной концентрации бета-каротина появляется безобидный жёлтый цвет кожи. Люди, которые очень любят морковь и регулярно её употребляют, относятся к группе людей с проявлениями ложной желтухи.

Лечение и возможные осложнения

Лечение генного заболевания подразумевается собой устранение симптомов желтухи, корректировка данного состояние без возможности развития осложнений связанных с другими сопутствующими заболеваниями. Сама по себе эта дисфункция печени, считается достаточно безобидной, поэтому точной технологии эффективного этиотропного лечения в медицинской практике не существует.

Симптоматика, конечно же, вызывает беспокойство у такого больного, но врач гепатолог или гастроэнтеролог должен, прежде всего, успокоить, рассказав ему о том, что желтуха данного характера, это не постоянное заболевание, оно носит не регулярную симптоматику и в принципе не должен вызывать особых переживаний, без присутствия дополнительного заболевания печени. Но в случае, если у больного существенно ухудшаются симптомы желтухи, нужно обязательно рассказать об этом своему лечащему врачу, для исключения побочных болезней.

Чаще всего доктор может назначить – фенобарбитал в небольшой дозировке, если пациент очень обеспокоен проявлениями ложной желтухи, так как он оказывает антигипербилирубинемическое воздействие. Стоит заметить, что побочное действие этого препарата может проявляться в седативном действии, оказанном на центральную нервную систему организма, длительный приём такого препарата может негативно сказаться на печени с точки зрения токсического поражения органа. Именно поэтому фенобарбитал назначают маленькими дозами и лишь в момент рецидива ложной желтухи, для того, чтобы сбить беспокоящие симптомы. Препарат принимается под обязательным контролем врача.

Диетическое питание, хорошо облегчает симптоматику желтушного состояния и благотворно влияет на печень. Чтобы ваша печень работала легко и без осложнений, просто исключите из своего рациона продукты длительного хранения, продукты с большим количеством консервантов. Поливитаминные комплексы, которые укрепляют иммунную систему, постоянно нужны для людей болеющих этой редкой формой генетической болезни. Ваше питание должно быть хорошо сбалансировано, и пища, которую вы готовить обязательно должна быть отварная, приготовленная на пару, запеченная, но, ни в коем случае не жаренная. Избегайте употребления тяжёлых нерастворимых жиров.

Как правило, осложнения по данному заболеванию фактически не возможны, если заболевание вовремя диагностировано и больной соблюдает все рекомендации врача. Возможное осложнение может быть отмечено повышенной чувствительностью гепатоцитов печени к гепатотоксическим факторам воздействия. К факторам гепатотоксического характера относятся некоторые антибиотики широкого спектра, наркотики и алкоголь. Профилактика заболевания, это прежде всего контроль уровня печёночных ферментов и билирубина.

Наши преимущества

Урсофальк при синдроме жильбера

Причины заболевания

Причиной данного синдрома является мутация (изменение) гена, отвечающего за специальный фермент (вещество, участвующее в обмене веществ) печени — глюкуронилтрансферазу, которая участвует в обмене билирубина (продукта распада гемоглобина — белка-переносчика кислорода в красные кровяные клетки крови). В условиях недостатка этого фермента свободный (непрямой) билирубин не может быть связан в печени с молекулой глюкуроновой кислоты, что приводит к его повышению в крови. Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу — это означает, что существует 50-типроцентная вероятность появления в семье ребенка с синдромом Жильбера, если болен хотя бы один из родителей.

Непрямой билирубин (несвязанный, неконъюгированный, свободный) является для организма токсичным (отравляющим) веществом (прежде всего для центральной нервной системы), и его обезвреживание возможно только путем превращения его в печени в связанный (прямой) билирубин. Последний выводится из организма вместе с желчью.

Факторы, провоцирующие обострение данного синдрома:

  • отклонение от диеты (голодание или, наоборот, переедание, употребление жирной пищи);
  • прием некоторых лекарственных средств (анаболических стероидов (аналогов половых гормонов, используемых для лечения гормональных заболеваний, а также спортсменами для достижения наивысших спортивных результатов), глюкокортикоидов (аналогов гормонов коры надпочечников, антибактериальных препаратов, нестроидных противовоспалительных препаратов));
  • употребление алкоголя;
  • чрезмерная физическая нагрузка;
  • стресс;
  • различные операции, травмы;
  • простудные и вирусные заболевания (например, грипп (вирусное заболевание, характеризующееся высокой температурой тела в течение более 3-х дней, сильным кашлем и крайней общей слабостью), ОРВИ (острая респираторно-вирусная инфекция — проявляется кашлем, насморком, высокой температурой тела и общим недомоганием), вирусный гепатит (воспаление печени, вызванное вирусами гепатита A,B,C,D,E)).

Симптомы и протекание заболевания

Синдром Жильбера протекает бессимптомно или с минимальными клиническими проявлениями. Многие специалисты рассматривают его не как заболевание, а как физиологическую особенность организма.

В большинстве случаев единственным проявлением синдрома является умеренная желтуха (окрашивание кожи, слизистых оболочек, белков глаз в желтый цвет). Остальные симптомы крайне редки и слабо выражены.

Неврологическая симптоматика минимальна, но могут быть:

  • повышенная утомляемость, слабость, головокружение;
  • бессонница, нарушения сна.

К еще более редким симптомам можно отнести симптомы диспепсии (нарушения пищеварения):

  • снижение или отсутствие аппетита;
  • горький привкус во рту;
  • отрыжка горьким после еды;
  • изжога;
  • тошнота, редко рвота;
  • нарушения стула — запоры (отсутствие стула в течение нескольких дней или недель) или поносы (частый жидкий стул);
  • вздутие живота;
  • чувство переполнения желудка;
  • неприятные ощущения и боли в правом подреберье. Как правило, они носят тупой, тянущий характер. Чаще возникают после погрешностей в диете, например, после употребления жирной или острой пищи;
  • иногда наблюдается увеличение размеров печени.

Лучшие государственные клиники Израиля

Лучшие частные клиники Израиля

Лечение заболевания

Дети и взрослые с синдромом Жильбера, как правило, не нуждаются в специальном лечении. Основное значение отводится соблюдению режима питания, труда и отдыха. При синдроме Жильбера нежелательны профессиональные занятия спортом, инсоляция, прием алкоголя, голодание, ограничение жидкости, прием гепатотоксических препаратов. Показана диета с ограничением продуктов, содержащих тугоплавкие жиры (жирных сортов мяса, жареных и острых блюд), и консервированной пищи.

При обострении клинических проявлений синдрома Жильбера назначают щадящий стол № 5 и индукторы микросомальных ферментов — фенобарбитал и зиксорин (1-2 недельные курсы с перерывом 2-4 недели), способствующие снижению уровня билирубина в крови. Прием активированного угля, адсорбирующего билирубин в кишечнике и фототерапия, ускоряющая разрушение билирубина в тканях, помогают быстрее вывести его из организма.

Для профилактики холецистита и ЖКБ при синдроме Жильбера рекомендуется прием желчегонных трав, гепатопротекторов (урсосан, урсофальк), эссенциале, лив-52, холеретиков (холагол, аллохол, холосас) и витаминов группы B.

Диагностика заболевания

В основе диагностики лежит анализ анамнеза заболевания и жалобы. При осмотре врач берет во внимание желтушность кожи и слизистых видимых оболочек, определяются при пальпации живота боли, особенно в области правого подреберья.

Также берутся во внимание лабораторные исследования, а именно:

  • общий анализ крови;
  • анализ крови биохимический;
  • коагулограмма системы крови;
  • молекулярная диагностика;
  • выявление вирусных гепатитов при анализе крови;
  • полимеразная цепная реакция;
  • анализ мочи и кала;
  • специальные диагностические пробы;

Большая роль при диагностировании синдрома отводится и инструментальным методам, таким как:

  • УЗИ;
  • компьютерная томография;
  • биопсия печени;
  • эластография.

Необходимы также консультации терапевта и генетика.


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

© 2019 NAPOZITIVE2.RU
Дизайн и поддержка: GoodwinPress.ru

Adblock detector