Понедельник, 9 декабря 2019   Подписка на обновления  RSS  Письмо редактору
2:00, 16 октября 2019

Уровень билирубина при синдроме жильбера


Нарушение в процессе нейтрализации пигмента печени, при котором происходит накопление билирубина в организме, получило название Синдром Жильбера. Заболевание впервые было открыто в начале 20 века и известно еще как конституционная дисфункция печени и семейная доброкачественная желтуха.

Этот дефект передается на генетическом уровне, чаще всего по мужской линии. Для данной патологии характерным симптомом является пожелтение кожных покровов и слизистых, на фоне отсутствия повреждения тканей печени. Особых мер для лечения Синдрома Жильбера не требуется.

Способы диагностики синдрома Жильбера

Большинство людей многие годы живут с такой патологией и не подозревают о ее существовании. Обычно заболевание выявляется при случайном обследовании и чаще всего в период подросткового созревания.

Диагностирование Синдрома Жильбера основывается на жалобах пациентов и на результатах дополнительных исследований.

Специальный препарат, основанный, на натуральных веществах

Цена на препарат

Отзывы о лечении

Первые результаты чувствуются уже через неделю приема

Подробнее о препарате

Всего 1 раз в день, по 3 капли

Инструкция по применению

Во время психического перенапряжения, при нарушении водного баланса в организме или на фоне инфекционной или вирусной болезни больные могут отмечать у себя такие симптомы:

  1. Затруднения с памятью.
  2. Проблемы со сном.
  3. Психическая нестабильность.
  4. Головная боль и приступы тошноты.
  5. Болезненные ощущения в животе и в области печени.
  6. Усиление желтушности кожных покровов.
  7. Мышечная боль.
  8. Затрудненное дыхание и учащенный пульс.

На основании подобных жалоб назначаются анализы для исключения возможных причин, при которых может появиться повышенный билирубин:

  • Гепатит и другие патологии печени.
  • Заболевания желчевыводящих путей.
  • Энзимопатическая желтуха.
  • Избыточное содержание в организме бета-каротина.
  • Холестаз.

Для этого используют такие исследования:

  • Анализ крови на гемоглобин. При наличии Синдрома Жильбера его концентрация превысит 160 г/л.
  • Печеночные пробы. Уровень непрямого билирубина будет выше допустимого значения, в то время как другие ферменты печени останутся в пределах нормы.
  • Исследование ДНК. Иногда этого генетического анализа бывает достаточно для постановки диагноза.
  • Анализ мочи. Характерным показателем будет наличие в ней билирубина.

Для подтверждения диагноза могут применяться тесты:

  • Концентрацию билирубина проверяют в утренние часы на голодный желудок. После этого больной в течение двух дней должен потреблять не более 400 калорий в сутки. Пробу билирубина повторяют. О Синдроме Жильбера свидетельствует повышение уровня пигмента на более чем 50%.
  • Заболевание подтверждается при увеличении концентрации билирубина после внутривенного введения никотиновой кислоты.
  • Такие же результаты отмечаются после введения рифампицина.
  • После приема фенобарбитала положительное значение будет иметь снижение содержания пигмента в крови.

При необходимости, дополнительные сведения получают с помощью компьютерной томографии или УЗИ печени, поджелудочной железы и желчных протоков.

Допустимые результаты билирубина в крови

Допустимой нормой общего билирубина принято считать 3,4-20,5 мкмоль/л. Это значение складывается из двух составляющих – прямого и непрямого билирубина. При повышении концентрации пигмента, важно знать из-за какого билирубина вырос коэффициент.

Прямой билирубин находится в связанном состоянии и угрозы не представляет. Непрямой билирубин свободно перемещается по организму и, накопившись в большом количестве, оказывает отравляющее действие на внутренние органы. Увеличение уровня в несколько десятков раз уже представляет угрозу даже для жизни.

До 60 мкмоль/л

Непрямой билирубин способен свободно проникать внутрь клеток и оказывать негативное воздействие на проходящие в них процессы. Норма этого фермента не выше 8,5 мкмоль/л. Если его уровень возрос, но не превышает 60 мкмоль/л, то повреждаются только периферические ткани.

В таких случаях, при условии отсутствия таких симптомов, как состояние сонливости, рвота, нестабильное психическое состояние, медикаментозное лечение не применяют. В качестве терапии используют абсорбенты, лечение синим светом и диетическое питание.

Свыше 80 мкмоль/л

При росте показателей выше 80 мкмоль/л возможно проникновение билирубина в более значимые органы. Пострадать могут клетки мозга, сердце и дыхательная система. Больные с Синдромом Жильбера могут спровоцировать такой скачок злоупотреблением лекарствами, алкогольными напитками или перенеся вирусное заболевание.

К симптомам добавляется падение аппетита, приступы рвоты, бессонница, кошмарные сны. Такие пациенты находятся в медицинском учреждении под постоянным наблюдением врача, где им назначается фенобарбитал, гепатопротекторы, противотоксичные препараты и абсорбенты. В особо сложных случаях применяют переливание крови.

У больных из рациона убирают белковые продукты, жиры и овощи, разрешая питаться только каши, галеты и обезжиренный кефир. Такую диету необходимо соблюдать до установления стойкой ремиссии, впоследствии отказавшись только от блюд, способных привести к обострению.

Синдром Жильбера не опасен для жизни, но со временем приводит к развитию желчнокаменной болезни.

Способы понижения билирубина

После обнаружения в анализе крови высокого коэффициента печеночного пигмента, пациенты озабочены тем, как снизить билирубин.

Читайте также:  Вопросы и ответы гепатолога степановой

В первую очередь необходимо установить и исключить причину, вызвавшую повышение уровня фермента. Если это сопутствующее заболевание, то его надо вылечить, иначе скачки уровня билирубина будут повторяться.

Врач подберет подходящую комплексную терапию и назначит лечение, проанализировав симптомы, историю болезни и общее состояние здоровья пациента.

К медикаментозному лечению обязательным пунктом будет рекомендовано соблюдение строгой диеты:

  1. Основой рациона должны стать различные каши и крупяные гарниры.
  2. Первые блюда желательно готовить только на овощном бульоне.
  3. Больше молочных продуктов и сладких фруктов.
  4. Разрешается употребление свежих соков, киселей, компотов, чаев на травах.
  5. Использовать мясные и рыбные продукты с низким процентом жира.
  6. Дробное питание маленькими порциями.
  7. Исключить из меню цитрусовые, острые овощи и специи.
  8. Алкоголь, газировку, крепкие чай и кофе тоже под запретом.
  9. Копченные, жирные продукты, а также жареные блюда только усугубят проблему.

В качестве вспомогательных мер можно обратиться к средствам народной медицины.

Медикаментозное лечение

Основной задачей медикаментозной терапии, назначенной врачом, будет лечение сопутствующей болезни, снятие симптоматики и снижение нагрузки на печень. Вследствие этого обычно назначаются такие препараты, как:

  1. Гепатопротекторы. Панкреатин, Эссенциале помогут восстановить клетки печени.
  2. Желчегонные. Аллохол нормализует отток желчи.
  3. Антибиотики снизят воспалительные процессы.
  4. Препараты, улучшающие пищеварение, например, Мезим.
  5. Абсорбенты и противорвотные для облегчения симптомов.
  6. Препараты растительного происхождения для очищения и поддержки печени.

Лечение народными средствами

Для снижения билирубина хорошо зарекомендовали себя отвары лекарственных трав: мяты, душицы, зверобоя, расторопши, цикория. Травы завариваются кипящей водой и после получасового настаивания их можно неоднократно принимать в течение дня.

Эффективную помощь могут оказать:

  • Листья березы, если заваривать их двумя стаканами закипевшей воды и пить через 30 минут отстаивания около 7 дней на ночь.
  • Употребление дважды в день по 100 мл сока свеклы.
  • Сухой пустырник заваривать в кипятке 30 минут и пить натощак 14 дней.
  • Кукуруза. Сушеные рыльца настаивать в кипятке и пить по четверти стакана перед едой.

Профилактика

Правильный образ жизни всегда помогал сохранению и восстановлению здоровья в любом возрасте. Поэтому не стоит игнорировать рекомендации врача по соблюдению диеты. Скорректированный рацион в сочетании с умеренными физическими нагрузками на свежем воздухе станет не только отличным дополнением в комплексном лечении высокого уровня билирубина, но и действенной профилактикой от рецидивов.

Для лучшего результата о вредных привычках вроде алкоголя и сигарет тоже следует забыть. Также нелишним будет избегать стрессовых ситуаций, и исключить из употребления продукты, содержащие искусственные красители и консерванты.

И если Синдром Жильбера подтвердился, следует иметь в виду, что это заболевание неизлечимо, а значит необходимо регулярно наблюдаться у врача.

Что такое синдром Жильбера? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Васильев Р. В., врача общей практики со стажем в 12 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Синдром Жильбера —– это генетический пигментный гепатоз с аутосомно-доминантным типом наследования, протекающий с повышением уровня неконъюгированного (свободного) билирубина, чаще проявляющееся в период полового созревания и характеризующийся доброкачественным течением. [1]

Синонимы названия болезни: простая семейная холемия, конституциональная или идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия, негемолитическая семейная желтуха.

По распространённости данное заболевание встречается не менее, чем у 5% населения, в соотношении мужчин и женщин — 4:1. Впервые заболевание описал французский терапевт Августин Жильбер в 1901 году.

Чаще синдром Жильбера проявляется в период полового созревания и характеризуется доброкачественным течением.

К провоцирующим факторам проявления синдрома можно отнести:

  • голодание или переедание;
  • жирную пищу;
  • некоторые лекарственные средства;
  • алкоголь;
  • инфекции (грипп, ОРВИ, витрусный гепатит);
  • физические и психические перегрузки;
  • травмы и оперативные вмешательства.

Причина заболевания — генетический дефект фермента УДФГТ1*1, который возникает в результате его мутации. В связи с этим дефектом функциональная активность данного фермента снижается, а внутриклеточный транспорт билирубина в клетках печени к месту соединения свободного (несвязанного) билирубина с глюкуроновой кислотой нарушается. Это и приводит к увеличению свободного билирубина.

Симптомы синдрома Жильбера

Некоторые специалисты трактуют синдром Жильбера не как болезнь, а как физиологическую особенность организма.

До периода полового созревания данный синдром может протекать бессимптомно. Позже (после 11 лет) возникает характерная триада признаков: [1]

  • желтуха различной степени выраженности;
  • ксантелазмы век (жёлтые папулы);
  • периодичность появления симптомов.

Желтуха чаще всего проявляется иктеричностью (желтушностью) склер, матовой желтушностью кожных покровов (особенно лица), иногда частичным поражением стоп, ладоней, подмышечных впадин и носогубного треугольника.

Заболевание нередко сочетается с генерализованной дисплазией (неправильным развитием) соединительной ткани.

Усиление желтухи может наблюдаться после перенесения инфекций, эмоциональной и физической нагрузки, приёма ряда лекарственных препаратов (в частности, антибиотиков), голодания и рвоты.

Клиническими проявлениями заболевания общего характера могут быть:

  • слабость;
  • недомогание;
  • подавленность;
  • плохой сон;
  • снижение концентрации внимания.

В отношении ЖКТ синдром Жильбера проявляется снижением аппетита, изменением привкуса во рту (горечь, металлический привкус), реже возникает отрыжка, тяжесть в области правого подреберья, иногда наблюдается боль ноющего характера и плохая переносимость лекарственных препаратов.

Читайте также:  Метастазы на кт

При ухудшении течения синдрома Жильбера и существенном повышении токсичной (свободной) фракции билирубина может появляться скрытый гемолиз, усиливая при этом гипербилирубинемию и добавляя в клиническую картину системный зуд.

Патогенез синдрома Жильбера

В норме свободный билирубин появляется в крови преимущественно (в 80-85% случаев) при разрушении эритроцитов, в частности комплекса ГЕМ, входящего в структуру гемоглобина. Это происходит в клетках макрофагической системы, особенно активно в селезёнке и купферовских клетках печени. Остальная часть билирубина образуется из разрушения других гемсодержащих белков (к примеру, цитохрома P-450).

У взрослого человека в сутки образуется приблизительно от 200 мг до 350 мг свободного билирубина. Такой билирубин слаборастворим в воде, но при этом хорошо растворяется в жирах, поэтому он может взаимодействовать с фосфолипидами ("жирами") клеточных мембран, особенно головного мозга, чем можно объяснить его высокую токсичность, в частности токсичное влияние на нервную систему.

Первично после разрушения комплекса ГЕМ в плазме билирубин появляется в неконъюгированной (свободной или несвязанной) форме и транспортируется с кровью при помощи белков альбуминов. Свободный билирубин не может проникнуть через почечный барьер за счёт сцепления с белком альбумином, поэтому сохраняется в крови.

В печени несвязанный билирубин переходит на поверхность гепатоцитов. С целью снижения токсичности и выведения в клетках печени свободного билирубина при помощи фермента УДФГТ1*1 он связывается с глюкуроновой кислотой и превращается в конъюгированный (прямой или связанный) билирубин. Конъюгированный билирубин хорошо растворим в воде, он является менее токсичным для организма и в дальнейшем легко выводится через кишечник с желчью.

При синдроме Жильбера связывание свободного билирубина с глюкуроновой кислотой снижается до 30% от нормы, тогда как концентрация прямого билирубина в желчи увеличивается.

В основе синдрома Жильбера лежит генетический дефект — наличие на промонторном участке A(TA)6TAA гена, кодирующего фермент УДФГТ1*1, дополнительного динуклеотида ТА. Это становится причиной образования дефектного участка А(ТА)7ТАА. Удлинение промонторной последовательности нарушает связывание фактора транскрипции IID, в связи с чем уменьшается количество и качество синтезируемого фермента УДФГТ1, который участвует в процессе связывания свободного билирубина с глюкуроновой кислотой, преобразуя токсичный свободный билирубин в нетоксичный связанный.

Вторым механизмом развития синдрома Жильбера является нарушение захвата билирубина микросомами сосудистого полюса клетки печени и его транспорта глутатион-S-трансферазой, которая доставляет свободный билирубин к микросомам клеток печени.

В конечном итоге вышеперечисленные патологические процессы приводят к увеличению содержания свободного (несвязанного) билирубина в плазме, что обуславливает клинические проявления заболевания. [6]

Классификация и стадии развития синдрома Жильбера

Общепринятой классификации синдрома Жильбера не существует, однако условно можно разделить генотипы синдрома по полиморфизму.

Вопросы и ответы по: билирубин при синдроме жильбера

У моего мужа в 2009 году (23 года) было отравление (сильный понос на протяжении нескольких дней и температура; признаки желтухи отсутствовали). Положили в больницу, прокапали и выписали. Биохимия крови после лечения показала такие результаты: АЛТ 43, АСТ 36, Холестирин 3,06, Триглицериды 0,35, Билирубин общий 45, прямой 16, непрямой 29.
Может ли быть отравление при синдроме Жильбера без проявления желтухи?

Через год после диет и ограничений в физ. нагрузках и т.д, опять сдал анализ крови и все показатели были в норме кроме билирубина и холестерина (Билирубин общий 37, прямой 10, непрямой 27, холестерин 2,17).

Потом еще через полгода опять попал с отравлением в больницу, и опять все было в норме кроме билирубина (Общий 45, Прямой 15, Непрямой 30).

Еще через год опять все в норме кроме билирубина (Общий 34, Прямой 9, Пепрямой 25).

В этом году сдал анализы опять и картина такая же (Общий 40, Прямой 10,3, Непрямой 29,7). Ему поставили диагноз — синдром Жильбера. Сдавал еще голодную пробу — голодал сутки (Общий 59, прямой 11,2, Непрямой 47,8). Это как бы и подтвердило диагноз.

Но меня смущает тот факт, что везде пишут, что при синдроме прямой билирубин получается менее 20% от общего, а у мужа 25. Это может быть при синдроме?

И еще смущает такой момент: когда мужу было 9 лет, то он болел Боткина, через 10 дней после выздоровления он сдавал биохимию крови и общий билирубин был 22, а еще через полгода он повторил анализ и Общий билирубин был 19. Как бы норма! Может ли такое быть при синдроме Жильбера? Или все же диагноз поставлен не верно?

Может ли сбой в процессах связанных с билирубином быть приобретенным?

Еще забыла написать за УЗД. В результатах УЗД за 2010 год ему написано только о деформации желчного. В 2011 году пишут о выраженной деформации желчного, хронический холецистит. А в 2014 пишут : диффузные изменения паренхимы печени, хронический холецистит, перегиб желчного в области дна тела и шейки.

Читайте также:  Расширенная лоханка у ребенка

Уважаемый, Эстуардо Эдуардович! Я очень благодарна Вам за ответ на мой предыдущий вопрос! Мне кажется, что Вы вручили мне ключ от всех дверей!
Я не знаю каким образом построен этот сайт и увидите ли Вы мое предыдущее обращение, надеюсь, что сможете найти. Вы сказали мне о том, о чем не говорил ни один из многочисленных врачей, по которым я бегаю — то с метеоризмом, то с печенью, то с проблемной кожей, то еще с чем-то.
Почитав про печеночную энцефалопатию, я нашла много объясняющего мое состояние!
И так, у меня есть антитела гепатита С, но при этом нет вируса. Антитела появились в последние три года — в 2010 их еще не было. Вируса нет, я его проверяю каждый 4-6 месяцев. При этом у меня что-то с желчным пузырем — он склонен с застоям, периодически гоняю желчь алохолом и прочими растительными таблеточками. УЗИ печени — в норме, в желчном постоянно есть взвесь. Весной мне делали операцию — паховая грыжа под местным наркозом. Врачи сказали, что все органы красивые и в желчном камней нет. Но тем не менее, периодически правый бок покалывает. Я очень надеюсь, что гепатит С во мне чудеснейшим образом умер и больше никогда не вернется.
Мои проблемы с желчным-печенью начались с раннего детства -у меня была ожоговая болезнь и от того количества лекарств, которое вливают в пациентов с таким состояние, многие не выживают. Я выжила, отделавшись вечными проблемами с желчным и, наверное, печенью.
У меня всегда повышен билирубин- общий и прямой.

Сейчас я нашла анализы, которые сдавала год назад:
билирубин общий 32.6 ( диапазон нормы до 21)
билирубин прямой 10.6 ( норма до 5)
Мочевая кислота — 368 ( норма — 142-339)
липопротеиды очень низкой плотности — 0,22 ( норма 0,26-1)
Тромбоциты 177 (180-360)
По ОАК ниже нормы нейтрофилы, выше нормы моноциты и лимфоциты — врачи говорят, что это нормально в моем состоянии, после гепатита С.
В тот период я мучилась постоянным расстройством пищеварения ( жидкий стул с кусочками не переваренной пищи, дичайший метеоризм). Вот тогда и нашли антитела к гепатиту.
Лечили меня тогда как от дисбактериоза. Немного помогло, но с метеоризмом проблема до сих пор. через месяц на анализе, когда мое состояние стало немного лучше, билирубин был повышен только общий ( 6,3 при норме до 5)
Кто-то из врачей говорил сделать дуоденальное зондирование, кто-то лечил дисбактериоз, кто-то говорил о синдроме Жильбера, кому-то просто было лень разбираться. У меня постоянно было чувство, что меня недообследовали и не сказали мне чего-то очень важного о моем состоянии.
Помимо этого у меня проблемная кожа- периодически появляется демодекоз — лечу походами к косметологу и дуаком.
У меня постоянный метеоризм — меня дует от любой еды.
Плюс проблемы с легкими и куривом, о которых я писала Вам ранее.
А теперь самое интересное — я чувствую, как начинаю тупеть! Я то в апатии, то в депрессии, то агрессия, то злобность, то внеземная любовь. Ну, в принципе, у меня такой тип нервной системы — чувствительна я. Но ведь раньше я могла ностальгировать и предаваться меланхолии и это было что-то из разряда круга моих интересов, я об этом думала, но не могла сказать, что это характеристики моей личности. А сейчас я злобная 26-летняя ворчливая тетка, у которой IQ упал со 130 до 106. Я тревожна, я пуглива, я порой тугодумна — полета и порхания мыслей нет — он улетел.
Я плохо формулирую свои мысли, мне не хватает слов ( я раньше делала довольно не плохие успехи в литературном творчестве). Периодически я думаю пойти к психологу, но у меня нет особой тяги к этому и ощущения, что разговоры мне могут помочь ( я достаточно умный, эрудированный человек. по крайней мере таковой была, пока не начала чувствовать какие-то когнитивные изменения). То есть, я не чувствую, что у меня какие-то психологические проблемы, но что-то не так.
Очень Вас прошу, напишите более детально о печеночной энцефалопатии и моем случае на основании того, что я изложила выше. Что делать дальше? Что обследовать? На что обращать внимание — я уже так устала чувствовать себя какой-то больной — хочу быть здоровой и полной сил!
Ни один врач мне раньше не говорил об этом, не учитывал всех болячек вместе, которые у меня есть — каждый лечит свои симптомы. Наверное, мне просто не повезло встретить своего неравнодушного врача.


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

© 2019 NAPOZITIVE2.RU
Дизайн и поддержка: GoodwinPress.ru

Adblock detector