>
пятница, 13 декабря 2019   Подписка на обновления  RSS  Письмо редактору
2:00, 16 October 2019

Умеренный гепатоз печени


Среди заболеваний печени не воспалительного характера одно из лидирующих мест занимают гепатозы. Под этим определением объединены различные патологии, которым характерны дистрофические изменения паренхимы (ткани) печени.

Жировая дистрофия органа, получившая название гепатоз печени (или стеатогепатоз), может быть вызвана рядом причин и представляет опасность для здоровья, а иногда и для жизни человека.

Гепатоз печени: что это такое?

Что происходит с органом, когда развивается гепатоз печени, что это такое? Чтобы понять, что такое стеатогепатоз, достаточно представить себе фильтр, который вынужден пропускать через себя огромное количество жирных субстанций.

Если «фильтр» работает исправно, ничто не помешает ему справиться со своими функциями в течение всего «гарантированного срока эксплуатации», в нашем случае — на протяжении жизни человека. Если же происходит какой-то сбой, ячейки фильтра (или печеночные клетки) начинают засоряться и обрастать жировыми молекулами.

Вот что происходит при патологии, называемой гепатоз. Что это такое — теперь понятно, однако у этой патологии существует несколько разновидностей, которые влияют на протекание гепатоза печени.

Пигментный гепатоз

Группа пигментных стеатогепатозов относится к генетически обусловленным заболеваниям, передающимся по наследству. Эта разновидность возникает из-за дефекта определенного печеночного фермента, участвующего в метаболизме билирубина. Нарушение процесса переработки билирубина приводит к возникновению желтухи, что характерно для 4-х подвидов:

Все эти синдромы, объединяющиеся в пигментный гепатоз, как правило, обнаруживаются в молодом возрасте, протекают в хронической форме с нечастыми обострениями, но с выраженной желтухой.

Особенно опасен синдром Криглера-Найара, возникающий сразу же при рождении ребенка и проявляющийся желтухой, повышенным мышечным тонусом, судорогами, а позже — отставанием в физическом и интеллектуальном развитии. Поражения нервной системы при этом нередко приводят к смерти ребенка.

Очаговый гепатоз

Больше всего вопросов вызывает такая разновидность как очаговый стеатогепатоз печени. Как эта патология может быть локальной, если стеатогепатоз относится к диффузным процессам, то есть жировая инфильтрация происходит по всему органу? Даже на УЗИ отличить очаговый стеатогепатоз, например, от гемангиомы печени бывает затруднительно.

Этому виду не свойственны яркие симптоматические проявления.

Токсический гепатоз

Токсическая дистрофия печени возникает вследствие отравляющего воздействия на организм:

  • ядов, в том числе, инсектицидов, солей тяжелых металлов и других опасных химических соединений;
  • токсичных паров на вредных производствах;
  • сильнодействующих лекарств;
  • ядовитых грибов;
  • алкоголя.

Отравление токсическими веществами может произойти как перорально, так и через кожные покровы и дыхательные пути.

Хронический гепатоз

Причиной хронического гепатоза печени является нарушение метаболизма в гепатоцитах. Такое нарушение может быть вызвано сахарным диабетом, несбалансированным избыточным питанием, ожирением (как последняя стадия метаболического синдрома), алкоголизмом и продолжительным отравлением лекарствами, алкоголем и т. д.

Можно сказать про хронический гепатоз, что это одна из наиболее частых разновидностей жировой инфильтрации печени.

Причины гепатоза печени

Развитию гепатоза печени способствуют несколько факторов как экзогенного (внешнего), так и эндогенного (генетически обусловленного) характера. Например, прослеживается причинно-следственная связь между жировой дистрофией печени и алиментарными (то есть связанными с нарушением питания) факторами:

  • авитаминозами;
  • дефицитом животного белка (приводящим к расстройству углеводного обмена);
  • синдромом Кушинга;
  • ожирением;
  • сахарным диабетом;
  • заболеваниями щитовидной железы.

Такие состояния как авитаминоз или дефицит белка могут быть спровоцированы длительным голоданием, веганством. А ожирение и сахарный диабет могут возникнуть вследствие переедания или несбалансированного рациона питания.

Среди провоцирующих факторов пигментных гепатозов выделяют нарушение обмена желчных кислот и печеночного пигмента — билирубина. Причиной токсической печеночной дистрофии чаще всего является злоупотребление алкоголем.

Патогенез гепатоза печени

Рассмотрим теперь механизм развития дистрофических изменений, то есть патогенез болезни гепатоз печени. Что это такое?

  1. Если причин возникновения болезни может быть множество, то патогенез, как правило, «придерживается» одной и той же схемы, независимо от причин.
  2. Будь то врожденная патология или результат токсического воздействия, стеатогепатоз — это следствие нарушения биохимических процессов внутри печеночных клеток.
  3. Не успевая утилизировать молекулы свободного жира, гепатоциты начинают накапливать жир внутри себя, что приводит к разрастанию печеночной паренхимы.

То есть, исследуя вопрос, что такое гепатоз печени, можно утверждать, что это — жировая инфильтрация, при которой жиры скапливаются в гепатоцитах или между ними.

Чем опасен гепатоз печени?

Несмотря на бытующее мнение, что стеатогепатоз печени можно отнести к привычным или рядовым патологиям (ведь он встречается чуть ли не у каждого второго человека старше 45 лет), не следует оставлять эту болезнь без внимания.

Нарастание симптоматики будет свидетельствовать о прогрессировании процесса (2 и 3 степень) и повышении рисков серьезных осложнений.

Гепатоз 1–2 степени — что это такое?

Для удобства диагностирования и представления картины патологического процесса любое заболевания можно разделить на стадии или степени. То же относится и к жировой дистрофии печени.

  1. Когда мелкие капли жира только-только начинают скапливаться в отдельных гепатоцитах, состояние принято называть начальной степенью стеатогепатоза. Симптоматически это никак не проявляется.
  2. Первой степени характерно умеренное ожирение печеночной паренхимы в виде скоплений крупных жировых капель на некоторых участках органа. Вялотекущее течение процесса не позволяет своевременно обнаружить и эту степень жировой дистрофии. А оставление процесса на самотек может обернуться развитием фиброза.
  3. Гепатоз 2 степени проявляется смешанным характером ожирения гепатоцитов по всей печеночной ткани. В этой стадии могут возникнуть болевые ощущения под правым ребром, дискомфорт в эпигастрии (ближе к правой стороне), выступание печени за реберный край до 5 см.
  4. На 3 стадии стеатогепатоза наблюдается картина диффузного распространения ожирения гепатоцитов с одновременным внеклеточным скоплением жира, приводящим к разрастанию соединительной ткани и образованию жировых кист.
Читайте также:  Рецепт заваривания овса

Постепенное прогрессирование печеночного ожирения опасно перерастанием процесса в стеатогепатит (не вирусное воспаление печени) или в фиброз, а в дальнейшем — цирроз. По мнению специалистов, гепатоз на ближайшие 20–30 лет может стать главной причиной развития цирроза, требующего трансплантации печени.

Полезное видео

Подробнее о симптомах, причинах возникновения и лечения жирового гепатоза печени смотрите в этом видео:

Гепатозы – это обобщенное название заболеваний печени, связанных с нарушением обменных процессов в железе. Гепатоз – начальная стадия расстройства работы главных клеток печени гепатоцитов. Синонимами термину «жировой гепатоз» являются следующие названия: ожирение печени, стеатоз, жировая дистрофия печени.
Различают жировой гепатоз, развивающийся вследствие злоупотребления алкоголем – алкогольный гепатоз, и неалкогольную жировую болезнь печени. Как в первом, так и во втором случае поражение органа связано с накоплением капель жира, жировых включений в гепатоцитах.

При неалкогольной природе болезни основная часть пациентов (до 80 – 90 %) имеют изолированный жировой гепатоз печени, который протекает доброкачественно и не угрожает жизни больного. Но у некоторых пациентов, не принимающих алкоголь в токсичных дозах (примерно 10 – 25 % случаев), а также при алкогольном жировом гепатозе болезнь начинает прогрессировать: развивается фиброз, затем цирроз с последующей необходимостью трансплантации органа.

Структурно заболевание проявляется дистрофией – повреждением клеток и межклеточного вещества, которые ведут к воспалительно-некротическим изменениям, разрушению клеток и тканей. В результате цепочки патологических расстройств печень не может функционировать.

Причины возникновения болезни

Основной причиной болезни печени жировым гепатозом исследователи называют инсулинорезистентность – снижение чувствительности мышц и белой жировой ткани к инсулину. Это явление увеличивает количество глюкозы в сыворотке крови (гипергликемия) и/или повышает инсулин в крови – развивает гиперинсулинемию.

Гиперинсулинемия усиливает расщепление липидов (жиров) в соединительной жировой ткани, высвобождая большое количество свободных жирных кислот, а скорость их окисления в железе́ снижается. Печень начинает избыточно накапливать триглицериды, повышено продуцировать липопротеины (белково-липидные комплексы) очень низкой плотности. Нарушается баланс между выработкой и утилизацией клеток. Запущенная цепная реакция расстройств сопровождается гибелью гепатоцитов, развитием воспаления, разрастанию соединительной ткани.

Доказанной причиной прогрессирования жирового гепатоза называют нарушения кишечной микрофлоры. Избыточный бактериальный рост в тонком кишечнике способствует попаданию некоторых видов бактерий в воротную вену и ее притоки. Это активирует иммунный ответ организма, развивает воспаление, стимулирует выработку фиброзной ткани.
Неалкогольный жировой гепатоз печени развивается при увеличении количества липидов (жиров) в крови, сахарном диабете, избыточных жировых отложениях. Также частой причиной болезни врачи называют метаболический синдром – ряд клинических, обменных, гормональных расстройств.

Жировой гепатоз – широко распространенная патология печени хронического характера. Наблюдается рост заболеваемости и в раннем возрасте, так как количество детей, страдающих избыточной массой тела, увеличивается.

Симптомы

Выявить заболевание сложно – протекает оно бессимптомно. В медицинской практике бывали только единичные случаи обращения заболевших, предъявляющих жалобы на невыраженные боли в правом подреберье, слабость, чувство дискомфорта.

Печень с признаками жирового гепатоза обнаруживается случайно. Чаще больные обращаются на стадии формирования цирроза после длительного течения болезни. Поэтому для диагностирования патологии на первый план выходят симптомы метаболического синдрома:

  • увеличение массы брюшного (висцерального) жира – избыточные жировые отложения на внутренних органах;
  • нарушение липидного обмена;
  • повышение кровяного давления;
  • понижение чувствительности тканей к гормону инсулину, повышение уровня этого гормона в крови, симптомы расстройства обмена глюкозы.

При внешнем обследовании врачом обнаруживается невыраженное увеличение печени, но выявление этого симптома может быть затруднено ввиду наличия ожирения у больного. На симптомы цирроза указывают малые печеночные знаки:

  • стойкое расширение мелких сосудов кожи в виде сосудистых звездочек и сеточек;
  • покраснение ладоней;
  • увеличение грудной железы у мужчин.

На цирроз указывают рост объема селезёнки, брюшная водянка – скопление свободной жидкости в животе.

Диагностирование жирового гепатоза печени

Основным инструментальным методом диагностирования жирового гепатоза печени является ультразвуковое исследование (УЗИ). Также используются компьютерная томография и магниторезонансная томография.

Прогрессирование гепатоза угрожает образованием цирроза. Поэтому в последние годы в исследовательской медицинской практике активно разрабатываются биологические маркёры (знаки), дающие возможность оценить тяжесть воспалительного процесса в печени, разрастание соединительной ткани железы́:

  1. сывороточный уровень адипонектина – гормона, вырабатываемого жировой тканью – у пациентов с инсулинорезистентностью, ожирением, сахарным диабетом 2-го типа ниже, чем у контрольной группы (норма 9 мкг/мл для женщин и 6 мкг/мл для мужчин);
  2. метод иммуноферментного анализа с количественным определением антител М30, избирательно распознающих цитокератин 18 (CK18) – внутриклеточное нитевидное образование, которое расщепляется при гибели клетки при развитии жировой болезни печени; количество расщепленных фрагментов CK18 более 279 ЕД/л позволяет предположить прогрессирование жирового гепатоза;
  3. сывороточный показатель гиалуроновой кислоты более 2100 нг/мл свидетельствует о формировании фиброза.

Биологические маркёры являются перспективными методами диагностирования при прогрессировании гепатоза, однако необходимо их подтверждение в более достоверных исследованиях.
Также доступны коммерческие комплексные биохимические панели для диагностики фиброза печени – «ФиброТест» и его аналоги. При гепатозе печени они демонстрируют умеренную диагностическую точность – 75 – 90 %.

Лечение гепатоза

Жировой гепатоз печени связан с целым комплексом расстройств обменных процессов, поэтому лечение болезни предполагает множество терапевтических средств, нацеленных на восстановление всех звеньев, задействованных в патологическом процессе.

Соблюдать низкокалорийную диету

Не употреблять высококалорийной пищи с высоким содержанием жиров и холестерина, ограничить в рационе фруктозу, красное мясо. Придерживаться питания средиземноморского типа – больше кушать рыбы, овощей, фруктов, принимая во внимание их калорийность, продуктов с полиненасыщенными жирными кислотами, волокнами и антиокислительными витаминами С и Е.

Читайте также:  Катетер для почки

В программах по снижению веса применяют псиллиум (Мукофальк) как волокно-пищевой модификатор. Препарат практически без калорий – 0,1 ккал на 100 г вещества, и на 100 % состоит из мягких пищевых волокон.
Диетотерапия может проходить со следующими вариантами:

  • диета с низким содержанием жиров – менее 30 % общей калорийности;
  • диета с низким содержанием углеводов – менее 60 грамм углеводов в сутки;
  • низкокалорийная диета – 800 – 1500 ккал/сутки.

Внимание! Применение совсем низкокалорийной диеты – менее 500 килокалорий в сутки опасно, так как провоцирует воспаление печени и разрастание соединительной ткани.

Увеличить физическую нагрузку

Больным с жировым гепатозом рекомендуются нагрузки низкой интенсивности на свежем воздухе: ходьба в умеренном темпе, плавание, поездки на велосипеде. Длительность тренировок – 140 – 210 минут за неделю. Добиться снижения веса и улучшения структуры печени позволяют силовые упражнения. Постоянная физическая активность снижает ожирение внутренних органов, уменьшает инсулинорезистентность, скопление свободных жирных кислот в кровяном русле.

Лечение будет эффективнее, если комбинировать физическую активность и низкокалорийную диету. Соблюдение диеты, физические упражнения три раза в неделю продолжительностью 45 – 60 минут каждая доказано улучшают состояние печени, снижают внутрибрюшное ожирение, количество жировых клеток в печени и свободных жирных кислот в крови. Необходимо добиться регулярного снижения веса хотя бы на 0,5 – 1 килограмм в неделю.

Применять лекарственные средства

Для лечения жирового гепатоза печени нет эффективных медикаментозных средств. В составе терапии заболевания назначаются препараты, снижающие ожирение, уменьшающие степень поражения железы, восстановление инсулинорезистентности:

  • лекарство для снижения веса орлистат;
  • коррекция инсулинорезистентности – метформин для больных сахарным диабетом 2-го типа, пиоглитазон для заболевших неалкогольным стеатогепатитом;
  • лекарства, снижающие артериальное давление.

Лечение гепатоза предполагает исключить из терапии пациента, заменить аналогичными те лекарственные средства, которые токсично влияют на печень.

Ключевая проблема течения жирового гепатоза печени заключается в том, что патология повышает опасность прогрессирования болезней сердечно-сосудистой системы. Не только повышает, но и как доказали последние научные исследования, определяет их исход в гораздо большей степени, чем исход собственно заболевания печени.

Медицинский справочник болезней

Гепатозы. Жировой гепатоз или жировая дистрофия. Пигментные гепатозы.

Гепатозы – это группа заболеваний печени, в основе которого лежат дистрофические процессы, которые обусловлены обменными нарушениями всего организма. Гепатозы отличаются от гепатитов следующим: при гепатите воспалительный процесс в печени преобладает над дистрофическим, а при гепатозе преобладают дистрофические процессы печени. А воспалительные процессы могут быть незначительными или отсутствовать вообще.

1. Жировой гепатоз. Очень распространенный и может протекать тяжело при запущении процесса..
2. Пигментный гепатоз или функциональные синдромы гипербилирубинемии.
3. Амилоидоз печени.

Жировая дистрофия, жировой гепатоз, стеатоз — это обратимое заболевание печени, при котором происходит избыточное поступление и накопление нейттральных жиров (триглицеридов) в печеночные клетки — гепатоциты. Постепенно происходит перерождение клеток печени в жировую ткань.
Если содержание жира в печени более 60%, то это является гепатозом.

Этиология.

Причиной жирового гепатоза часто является неправильное питание, злоупотребление алкоголем и общие нарушения обмена веществ.

  • Липогенные факторы пищи, способствующие развитию гепатоза — повышенное количество жиров, углеводов, особенно сахара, ограничение белков;
  • Алкоголизм;
  • Интоксикация (лекарства, токсические вещества и др.);
  • Различные заболевания (сахарный диабет, нагноительные процессы, остеомиелит, абсцесс легкого, послеоперационные состояния и т.д.).

Когда повышается поступление жирных кислот в печень или нарушается метаболизм жира в печени, нарушаются обменные процессы, жиры в виде триглицеридов накапливаются в клетках печени.

По морфологическим признакам различают 4 степени жирового гепатоза .

  • Жировой гепатоз 0 степени — мелкие капли жира накапливаются в отдельных редких группах гепатоцитов
  • Жировой гепатоз I степени — умеренное очаговое поражение гепатоцитов средними и крупными каплями жира
  • Жировой гепатоз II степени — умеренное диффузное поражение гепатоцитов крупными каплями жира без внеклеточного ожирения
  • Жировой гепатоз III степени — выраженное диффузное поражение гепатоцитов крупными каплями жира, перерождение печеночных клеток в множественные жировые кисты, внеклеточное ожирение

Клинические симптомы.

Жировой гепатоз может протекать бессимптомно и выявиться только при УЗИ-исследовании и биохимическом анализе крови. Проявление симптомов зависит от стадии развития жирового гепатоза.

Жалобы напоминают гепатит. Появляется общая слабость, желудочно-кишечная диспепсия (отрыжка, тошнота, снижение аппетита, урчание, распирание в животе, чередование запоров и поносов), незначительные болевые ощущения и тяжесть в правом подреберье.
При пальпации печень увеличена, плотновата, чувствительна, с закругленными краями . Характерны для жирового гепатоза выпадение волос, атрофия скелетной мускулатуры, глосситы, периферические невриты. Внешне больные выглядят старше своего возраста, кожа сухая, алебастровая.

Диагностика.

  • УЗИ-исследование. Сонография паказывает увеличение печени и диффузные изменения паренхимы.
  • Лабораторные исследования. Биохимический анализ крови выявляет гиперхолестеринемию, иногда незначительное отклонение от нормы аминотрансфераз и ГГТП. АЛТ и АСТ (печеночные пробы) могут быть повышены в 50% случаев.

Прогноз.

Жировой гепатоз имеет прогрессирующее течение и теденцию к переходу в цирроз (особенно при алкогольной этиологии), также может привести к жировой эмболии. Но при своевременном лечении, соблюдении режима питания, отказа от алкоголя (см. алкоголь и печень) жировой гепатоз имеет благоприятный прогноз.

ЛЕЧЕНИЕ ЖИРОВОГО ГЕПАТОЗА.

  • Диета с ограничением жирных продуктов, достаточным количеством белков . Пищу рекомендуется принимать не реже 4, лучше 5 раз в день.
  • Исключаются: жареные блюда, жирные продукты (сыры, сметана, сливки, жирные сорта мяса), алкоголь, сало, маргарин, мучные и макаронные изделия, выпечка, майонез .
  • Рекомендуется в рацион включать продукты, способствующие выведению жира из печени (треска, нежирные молочные продукты, особенно творог), а также овощи, фрукты, каши — гречневая, овсяная, кукурузная, а также растительное масло.
  • Ограничивают яйца, мясные, рыбные и грибные бульоны, подливки и супы, животные жиры, кроме небольшого количества сливочного масла.
    Пищу приготовляют в отваренном виде или запеченном виде; мясо и рыбу можно запекать после предварительного отваривания.
  • При обострении заболеваний печени и желчного пузыря, сопровождающихся гастритом, блюда диеты №5 приготовляются в протертом виде, из диеты исключают сырые овощи и фрукты,черный хлеб; все блюда варят на пару или в воде (не запекают).
  • Гепатопротекторы.
  • Эссенциальные фосфолипидыоказывают мембраностабилизирующее, регенеративное действие, снижают уровень холестерина низкой плотности (ЛНП) — эссенциале, эссливер форте, фосфоглив.
    Можно начать лечение с иньекций эссенциале +глюкоза 5% +витамин С в/в струйно или капельно в течение 5-15 дней, в зависимости от тяжести болезни, а в дальнейшем нужно продолжить прием эссенциале внутрь в таблетках.
  • Аминокислоты имеют антиоксидантное действие, улучшают обмен веществ, кровообращение , способствуют выведению жира — гептрал , метионин, орнитин, таурин;
  • Препараты растительного происхожденияположительно действуют на мембрану клеток, обмен веществ, улучшают кровообращение в печени, оказывают желчегонное действие — карсил, лив-52, хофитол;
  • Витаминывитамины группы В, фолиевая кислота ( при алкогольном гепатозе до 2,0 г в день ) , липоевая кислота;
  • Ферменты — мезим-форте, креон-10, панкреатин, панзинорм, фестал и др.
  • Физическая активность. Полезны длительные прогулки, особенно при сопутствующем ожирении с гиперхолестеринемией, гимнастика.
Читайте также:  Как принимать азатиоприн

СИНДРОМ ЖИЛЬБЕРА .

Это очень редко встречающийся синдром, бывает только у мужчин.
Это наследственная патология, которая заключается в нарушении обмена билирубина на уровне коньюгации.
Нехватка фермента трансглюкуронилтрансферазы. Этот фермент связывает билирубин в печени, превращая в коньюгированный, связанный.
Из-за нехватки фермента идет избыток свободного билирубина, идет в кровь, начинается желтуха.
Этот процесс может проявиться при физической, эмоциональной нагрузке. В остальное время это здоровый человек.
Даже все печеночные пробы нормальны, только повышен билирубин.

Жильбер назвал этот синдром простой семейной холемией, эти люди более желтушны, чем больные.
Хотя это наследственная патология, но начинается после 17 лет, в 20-30 лет, у детей не бывает. Этот синдром Жильбера очень похож на остаточный постгепатитный синдром, который не наследственный. Этот синдром часто бывает после острых вирусных гепатитов, когда все функции печени восстановлены, только билирубин не связывается с глюкуроновой кислотой, идет в кровь, появляется желтушность.

С ИНДРОМ Д АБИНА-ДЖОНСОНА ( ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИЯ, НО КОНЬЮГИРОВАННАЯ (СВЯЗАННАЯ)).

Встречается и у мужчин, и у женщин.
Здесь коньюгация не нарушена, а нарушен транспорт коньюгированного билирубина в кровь, накапливается в клетках и во время перегрузки, перенапряжения сразу в большом количестве выходит в кровь, появляется желтушность. Это тоже наследственное заболевание.
Этот синдром более серьезная патология, чем синдром Жильбера, но все равно не переходит в гепатиты, в цирроз.

АМИЛОИДОЗ ПЕЧЕНИ.

Амилоидоз печени выявляется у 50% больных с системным амилоидозом.
Амилоид накапливается не в клетках, а в межклеточной области, в соединительной ткани вокруг сосудов, но не в гепатоцитах.
Очень редко переходит в цирроз, так как нужно очень долгое время, чтобы накопилось столько амилоида.
Печень бывает увеличена, безболезненна , в отличие от жирового гепатоза, значительное увеличение щелочной фосфатазы, пробы печени в пределах нормы. Лечение симптоматическое.

СИНДРОМ КРИГЛЕРА – НАДЖАРА (НАЙЯРА).

Это врожденная негемолитическая неконьюгированная билирубинемия, (ядерная желтуха). Если проявляется после 5 лет, то прогноз благоприятный, если с самого рождения — прогноз неблагоприятный. Поражается головной мозг.

СИМПТОМ РОТОРА.

Увеличивается связанный билирубин , но без отложения меланина. Лечения нет. Прогноз благоприятный.

БОЛЕЗНЬ КОНОВАЛОВА – ВИЛЬСОНА.

Является следствием генетического дефекта метаболизма меди.
Медь накапливается в печени и мозгу (Гепатолентикулярная дегенерация или дистрофия) , причина которой неизвестна. Медь также накапливается в почках и роговице (кольца Кайзера-Фляйшера). Очень редкая болезнь. Прогноз неблагоприятный.
Диагностические признаки.
Нервно-психические расстройства (снижение интеллекта, затрудненная монотонная речь, «порхающий» тремор пальцев вытянутых рук, ригидность и др.). Чаще эти симптомы начинаются в детском, реже в юношеском возрасте. Симптомы хронического активного гепатита с желтухой или цирроза печени с асцитом, недостаточность печени могут возникнуть неожиданно, повышение АЛТ, АСТ, гипергаммаглобулин.
Важное диагностическое значение имеет коричневато-зеленая пигментация, появляющаяся на периферии роговицы. Она может быть обнаружена только при исследовании щелевой лампой, а иногда она отсутствует.
Лабороторно обнаруживается снижение сывороточного церрулоплазмина и уровня меди, увеличение экскреции меди с мочой, избыточное накопление меди в печени, определяемое в биоптатах.

Лечение.
Диета
– повышение белков питания. Ограничить баранину, птицу, орехи, чернослив, шоколад, какао, мед, перец, бобовые.
БАЛ – британский антимиозит в/м до 2,5 мг/кг 2 раза в день, от 10-20 дней. Унитиол 20 % 5-10 мл в/м до 1 месяца. Пеницилламин назначется пожизненно с постоянным приемом препарата от 300 до 600 мг/сут. Нельзя внезапно прекращать лекарство. Члены семьи должны быть обследован ы.

ГЕМОХРОМАТОЗ («БРОНЗОВЫЙ ДИАБЕТ», ПИГМЕНТНЫЙ ЦИРРОЗ).

Это генетически обусловленное заболевание, вызванное увеличением всасывания железа в тонкой кишке.
Железо накапливатся в печени, поджелудочной железе, сердца, во всех эндокринных железах, коже, слизистой оболочке.
Болеют мужчины от 40 до 60 лет. Морфологически накапливается гемосидерин.
Клиника.
Утомляемость, похудение, признаки цирроза печени. Кожа имеет бронзовый или дымчатый оттенок, который больше заметен на лице, руках, других частях тела, Печень увеличена, обычно плотновата, поверхность глздкая, край заострен, может появиться асцит. Часто наблюдается жажда, чувство голода, полиурия, глюкозурия, гипергликемия, другие симптомы сахарного диабета. Эндокринные растройства — гипофиз, надпочечники, гипо и гиперфункции щитовидной железы, остеопороз, остеомаляция, психические расстройства. Прогноз неблагоприятный.

Лечение.
Диета — нельзя принимать пищу, содержащую железо. Десферол 10,0 в/в кап. от 20-40 дней. Кровопускания.

ПОСТГЕПАТИТНЫЕ ОСТАТОЧНЫЕ СИНДРОМЫ (ОСТАТОЧНЫЙ ДЕФЕКТ).

Остаточная гепатомегалия – это когда больной выздоровел, все инструментальные и лабораторные данные нормальны, только может быть увеличение печени и фиброзно- измененные участки. Это бывает когда гепатит протекает с некрозом и после выздоровления остаются очаги фиброза в отдельных участках.


Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *

© 2019
Дизайн и поддержка: GoodwinPress.ru