Суббота, 7 декабря 2019   Подписка на обновления  RSS  Письмо редактору
2:01, 16 октября 2019

Холангиоцеллюлярный рак печени


Злокачественные опухоли печени, по статистике, входят в десятку самых распространенных локализаций. Чаще всего патология обнаруживается у пациентов 45-60 лет, при этом женщины страдают в три раза реже, чем мужчины. Холангиокарцинома печени является одной из достаточно редких разновидностей онкопатологии. Прогноз относительно выздоровления и выживаемости зависит от формы опухоли, ее локализации, а также стадии, на которой заболевание удалось выявить.

Что такое холангиокарцинома печени

Речь идет об опухолевом образовании злокачественного характера, склонного к формированию очагов отсева, или метастазов. При этом поражается не столько печень, сколько желчные протоки в первую очередь (код МКБ – С22).

Билиарный тракт – сложная система, участвующая в синтезе, а также выведении желчи в пищеварительную трубку. Именно эпителий желчевыводящих протоков трансформируется в атипичные клетки, являющиеся морфологическим субстратом холангиоцеллюлярного рака (ХЦР) печени.

За злокачественный характер опухоли говорит быстрое метастазирование и прогрессирование заболевания. С гистологической точки зрения это железистый рак, то есть атипичные клетки имеют высокую степень дифференцировки. Этот факт позволяет надеяться на благоприятные результаты лучевого и химотерапевтического воздействия.

Современный взгляд на возможные причины развития болезни

Холангиокарцинома выявляется чаще всего у мужчин работоспособного возраста. Из анализа анамнестических данных становится очевидна наследственная предрасположенность к болезни при наличии описываемой опухоли у родственников.

Четких причин формирования рака желчных протоков на сегодня не выявлено. Но можно с уверенностью говорить о некоторых факторах риска, предрасполагающих к развитию ХЦР печени.

  • Воспалительные заболевания различных сегментов билиарного древа;
  • Гипоплазия (недоразвитие) желчевыводящей системы;
  • Застой желчи (сладж-феномен);
  • Синдром Кароли, проявляющийся врожденным расширением холедоха (главного желчного протока).

Немаловажную роль играет глистная инвазия. Желчные протоки – излюбленная локализация гельминтов. Чаще всего это возбудители клонорхоза, описторхоза.

У мужчин нередко фоновым заболеванием является алкогольная болезнь печени. Она предрасполагает развитие камней в желчном пузыре. В свою очередь, это ухудшает реологию желчи, ее кинетику (движение). В конечном итоге застой формирует предпосылки для перерождения нормальных эпителиоцитов протоков в атипичные раковые клетки карциномы.

Классификация заболевания

Существует множество подходов для разграничения различных форм холангиокарциномы. Среди них важное место занимает локализация опухоли, ее размеры, характеристики роста и распространения, а также микро- и макроскопические особенности.

Чаще всего применяется классификация холангиоцеллюлярного рака печени и желчных протоков в зависимости от расположения.

  1. Внутрипеченочная холангиокарцинома, для которой характерно наличие очагов опухолевых клеток в стенке желчных протоков в печени.
  2. Гилюсная форма. Для нее типична локализация в месте соединения пузырного и печеночного протоков. В медицинской литературе этой разновидности присвоен эпоним – опухоль Клатцкина. Ее диагностируют чаще остальных форм.
  3. Дистальная холангиокарцинома. Речь идет о довольно редкой ситуации, когда опухолевые клетки локализуются в самых отдаленных участках билиарного тракта.

При взгляде на микропрепарат по выполнению гистологии, патологоанатом легко определяет тип опухоли:

  1. Массивный ХЦР печени.
  2. Внутрипротоковая опухоль.
  3. Перипротоково-инфилитрующая холангиокарцинома.

Характер роста – следующий критерий, положенный в основу классификации ХЦР печени. Именно этот параметр определяет клинические проявления опухолевого образования желчных протоков.

  • Полиповидная форма. На слизистой билиарного хода обнаруживается плюс-ткань, растущая в просвет протока. Проксимальная часть переполняется желчью и расширяется (дилатирует), а дистальная (дальняя) как бы «запустевает».
  • Экзофитный рак. Выявляется в том случае, когда опухоль прорастает протоковую стенку не со стороны слизистой оболочки, а из серозы, ближе к окружающей его ткани печени.
  • Смешанная опухоль. Сочетает в себе все возможные варианты роста.
  • Инфильтративный рост означает экспансию опухолевых тканей по всем возможным направлениям.

Основные клинические проявления

Самый частый симптом, возникающий при описываемой патологии, это желтушность кожных покровов. Возникает она из-за нарушения пассажа желчи. Протоки имеют очень маленький диаметр просвета, поэтому даже самые небольшие конгломераты опухолевых клеток отразятся на транспорте желчного секрета.

Кожный покров становится сначала лимонно-желтого цвета. По мере прогрессирования патологии степень застоя желчи увеличивается, и кожа начинает темнеть. Часто возникает чувство жжения с нестерпимым зудом. Этот симптом редко купируется приемом антигистаминных средств. На коже опытный доктор без труда увидит экскориации или следы от расчесов на фоне желтушности.

Кожная симптоматика укладывается в синдром механической желтухи, обусловленный нарушением транзита желчи из протоков в пищеварительную систему. При этом каловые массы либо менее окрашены, чем обычно, либо вовсе обесцвечиваются. Такое состояние медики называют ахолией. Моча, напротив, более темная и пенистая.

Из-за недостаточного поступления желчи в кишечник ухудшается переваривание жирной пищи и больной теряет в весе. На поздних стадиях из-за усиленного метаболизма злокачественной опухоли тенденция к похудению становится все более четкой. Метастазирование и терминальная стадия болезни приводят к полному истощению пациента.

Существует ряд симптомов, которые часто свидетельствуют о возможном наличии в организме злокачественной опухоли. Это так называемые «малые» признаки.

  1. Снижение аппетита.
  2. Постоянная и немотивированная слабость.
  3. Неприятные ощущения в мышцах.
  4. Снижение уровня физических нагрузок и толерантности к ним.
  5. Частый жидкий стул без очевидной на то причины.
  6. Извращение вкусовых предпочтений.

Болевой синдром беспокоит довольно редко. Он может быть обусловлен увеличением печени в размерах, а также растяжением протоков большим объемом секрета из-за обструкции.

Стадии болезни

Холангиоцеллюлярный рак печени – прогрессирующее заболевание. Оно опасно такой проблемой, как метастазы. Не менее фатальны кровотечения, ведь описываемый орган очень обильно кровоснабжается.

Стадия заболевания определяет прогноз на выживаемость при холангиокарциноме печени, а также лечебную тактику. В онкологической практике стадийность патологии зависит от нескольких факторов:

  • Размера опухоли и ее распространенности;
  • Наличия метастазов;
  • Поражения регионарных и отдаленных лимфатических коллекторов.

Для нулевой стадии типична небольшая опухоль, не выходящая за рамки подслизистого слоя слизистой оболочки. Первая степень включает подтипы А и В. На стадии 1А новообразование поражает фиброзный и мышечный слои протоков. Подтип В характеризуется более глубокой инвазией: в жировую клетчатку и печеночные ткани.

Читайте также:  Виферон гель отзывы для детей для профилактики

Для второй стадии характерно поражение печеночных сосудов или регионарных узлов. Далее в процесс вовлекаются лимфатические узлы, и онкологи выставляют третью или четвертую стадию.

Внимание! При холангиокарциноме печени прогноз в этом случае весьма сомнительный.

Подходы к диагностике

Окончательный диагноз ХЦР печени ставится на основании визуализирующих методик исследования. На первом этапе это может быть УЗИ органов гепатобилиарной зоны. В рамках проведения тщательного дифференциального диагноза не лишним будет провести ультразвуковое обследование брюшной полости и забрюшинного пространства.

Компьютерная томография обладает большими возможностями, нежели УЗИ, в плане разрешающей и диагностической способности. Немаловажно использование контрастирования. Магнитно-резонансные методики также находят применение для визуализации холангиокарциномы печени и метастатических очагов этой опухоли.

Среди инструментальных методов диагностики очень информативны следующие:

  • ЧЧХГ или чреспеченочная чрескожная холангиография;
  • Эндоскопическая ретроградная холангио- и холецистография.

Речь идет об инвазивных вмешательствах с помощью современной рентгенографической и хирургической техники. Они выполнимы лишь в условиях специализированного стационара.

Клинические методы диагностики включают сбор анамнеза, объективный осмотр, а также определение биохимических и иммунологических показателей. В общем анализе крови нередко обнаруживается снижение числа эритроцитов, гемоглобина. Биохимический профиль показывает увеличение концентрации билирубина, иногда щелочной фосфатазы и печеночных трансаминаз.

Методы лечения

Терапия злокачественных опухолей комплексная, поэтому требует индивидуализированного подхода. Существует несколько направлений лечения:

  • Оперативное;
  • Лучевое воздействие;
  • Использование противоопухолевых препаратов или химиотерапия;
  • Комбинация методов;
  • Паллиативная помощь.

На первом месте – хирургические методы. Удаляется желчный пузырь, доля печени и лимфатические узлы. На поздних стадиях лечение может быть расширено. Чем больше объем операции, тем меньше риск рецидива. На этом зиждется онкология.

Химиотерапия используется перед хирургическим вмешательством для уменьшения объема опухоли. Как самостоятельная методика она применяется лишь при неоперабельном раке. То же самое касается лучевого воздействия.

Паллиативные вмешательства помогают пациенту облегчить симптомы. Используются эти приемы при неоперабельных и инкурабельных опухолях. Обычно стентируют желчные протоки или проводят стомы к кишечной трубке.

Прогнозы

При радикальной операции увеличивается вероятность благоприятного исхода. При этом риск рецидивов остается минимальным. Тем не менее, гарантировать полное излечение даже в этом случае никто не возьмется.

Важно знать! Продолжительность жизни при неоперабельных опухолях может составлять от нескольких месяцев до полугода. В случае радикального оперативного лечения она возрастает до десятков лет.

Холангиокарцинома печени является злокачественной опухолью. Только внимательное отношение к себе, своему здоровью позволят своевременно диагностировать заболевание на ранней стадии. Прогнозировать исход сложно, особенно при запоздалом выявлении и лечении.

Холангиоцеллюлярный рак печени проявляется довольно редко, но если вовремя не приступить к лечению — возможно развитие тяжёлых осложнений. Велика вероятность смерти.

Что такое холангиоцеллюлярный рак печени?

Холангиокарциома печени — злокачественное образование в желчных протоках. Развитие болезни обусловлено оседанием раковых клеток на стенках желчных каналов, что способствуют появлению карциномы в органе.

По данным МКБ 10 (международная классификация болезней десятого пересмотра) холангиокарцинома находится в списке недоброкачественных образований органа и внутрипеченочных желчных путей.

Желчный проток — это тоненькая трубочка (размером до двенадцати сантиметров). Служит соединительным каналом между печенью и тонкой кишкой. Путь предназначен для отвода желчи из желез внешней секреции в кишечник, что способствует лучшему осваиванию пищи желудком.

Проток состоит из трёх элементов:

  • первый располагается внутри — трубки не большого размера, выполняющие функцию сбора желчи из клеток органа. Трубчатые каналы поэтапно сливаются, создавая два канала,
  • внутрипеченочный проток — рассредоточен по тканям желез внешней секреции. Состоит из двух каналов, которые сливаются на выходе из органа, создавая единый проток,
  • соединительная трубочка между печенью и кишкой.

Раковые клетки зарождаются в эпитальных частицах желчетока.

Виды и распространенность

Холангиоцеллюлярный рак классифицируется по видам. Классификация обусловлена расположением зарождения карциномы.

Известны следующие виды:

  • Внутрипеченочный. Зарождение злокачественного образования происходит в маленьких желчных протоках, которые пронизывают ткань органа. Вид этого заболевания схож с гепатоцеллюлярной карциномой, её воздействие направлено на клетки органа. Внутрипеченочный вид встречается довольно редко, наблюдается в одном из десяти случаев проявления холангиоцеллюлярного рака. Внутрипеченочный тип подразделяется на: массивный, перипротоково-инфильтрующий, внутрипротоковый.
  • Внутригрудной. Новообразование проявляется в двух больших желчетоках сливающихся в воротах печени. Самый распространенный тип заболевания. Наблюдается в шести из десяти случаев проявления болезни.
  • Дистальный. Раковые клетки развиваются в дистальной части протока на участке слияния с тонкой кишкой. Карцинома распространяется за пределами органа (внепеченочный вид). Такое нарушение проявляется в двух случаях из десяти.

Злокачественные опухоли различают по характерным признакам роста:

  • инфильтративная, образовавшиеся раковые клетки приводят к поражению соседних тканей организма или желчного пузыря,
  • полиповидная, проявляется внутри канала — закрепляется на стенке с помощью «ножечки»,
  • экзофитное новообразование, увеличение опухоли способствует её выходу за пределы стенок желчетока,
  • смешанная форма, происходит одновременное протекание трёх признаков опухоли.

По статистическим данным, холангиокарцинома печени и желчных протоков проявляется в 3% случаях от всевозможных онкологических заболеваний желудочно-кишечного тракта.

Наибольшее распространение наблюдается на территории Юго-Восточной Азии. В Европе, Северной Америке на сто тысяч человек приходится около трёх случаев возникновения холангиокарциномы, в Японии — 5,5, в Израиле — 7. Наиболее часто проявляется в возрасте 50-70 лет, среди заболевших чаще встречаются женщины.

В крайние 30 лет наблюдается значительное увеличение заболеванием холангиокарциномой у людей возрастной категории 45 лет и выше. Учёные считают, что это обусловлено отрицательным влиянием на организм новейших способов машинного диагностирования, а также множеством отрицательных факторов, располагающих к возникновению рака.

Причины и симптомы

Причинами способствующими развитию холангиокарциномы являются:

  • желчнокаменная патология,
  • хронический холестатический синдром,
  • киста желчетоков,
  • воспаление толстой, прямой кишки,
  • влияние радиоактивного диоксида тория,
  • цирроз желез внешней секреции,
  • нарушение обмена углеводов и воды в организме(сахарный диабет),
  • генетическая предрасположенность, при наблюдении болезни в роду — опасность проявления заболевания увеличивается в четырнадцать раз.

Патология на начальных стадиях практически ничем себя не проявляет. Существует вероятность прощупывания незначительной опухоли в районе печеночных протоков.

Но существуют явные симптомы однозначно указывающие на присутствие болезни:

  • покров кожи, слизистые оболочки, внешняя оболочка глаз обретают желтоватый цвет. Симптом зависит от расположения злокачественной опухоли. Чем насыщенней цвет, тем крупнее новообразование,
  • наличие болевых синдромов, обусловленные передачей инфекции желчетоком. Вследствие чего развивается воспаление протоков, сопровождающийся ознобом, недомоганием, болевыми проявлениями в организме,
  • общая слабость организма, утомляемость, ощущение дискомфорта, неконтролируемая потеря веса.

Диагностика

Наиболее используемые методы диагностирования холангиокарциномы:

  • компьютерная томография,
  • ультразвуковое исследование.

При невозможности идентификации болезни этими видами диагностики — используют эндоскопическую ретроградную холангиопанкреатографию или магниторезонансную холангиопанкреатографию.

Читайте также:  Рецепты диет стола 5

Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография способна обнаружить недоброкачественную карциному, а также провести биопсию ткани щёточкой.

Данная процедура выполняет гистологическую диагностику без использования тонкоигольной биопсии под контролем компьютерной томографии или ультразвуковым исследованием. Также используется при компьютерной томографии с использованием контрастирования.

Лечение и прогноз

Прогноз выживания при холангиокарциоме один из самых неблагоприятных. Для проведения эффективного лечения требуется хирургическое вмешательство на начальных этапах заболевания. Но проблема заключается в том, что обнаружить раковые частицы на этом этапе практически невозможно.

Для снятия болевых симптомов применяют паллиативные способы терапии:

  • стентирование,
  • химиотерапия,
  • лучевая терапия.

Качественный результат лечения наблюдается при проведении хирургических изменений или пересадки зараженных частей. При отсутствии таких возможностей, применяют эндопротезы, способствующие предотвращению закупорки желчетоков.

Это приводит к улучшению состояния больного, купирует зуд, снижает вероятность развития гнойного поражения каналов.

При холангиокарциноме наблюдается замедленное развитие злокачественного образования. По данным статистики, при данном диагнозе заболевшие проживают от четырнадцати месяцев до пяти лет.

При развитии опухоли за пределами желез внешней секреции проведение операции способствует получению положительных изменений, что приводит к увеличению продолжительности жизни.

При обнаружении неоперабельной опухоли и наличии метастазов — возможно применение исключительно паллиативной терапии. Её результаты способствуют продлению жизни до нескольких недель.

Отдаленные метастазы при проявлении раковых элементов в желчетоках развиваются медленно, поэтому не являются главной причиной смерти заболевшего.

К смерти чаще всего приводит наличие патологий:

  • биллиарного цирроза желез внешней секреции,
  • гнойное воспаление тканей, возникают вследствие инфекций протекающих в железах внешней секреции,
  • изнеможение всего организма,
  • сепсиса.

Видео

Холангиоцеллюлярный рак возможности хирургического лечения и прогноз.

Холангиокарцинома

Холангиокарцинома
(опухоль Клацкина) на разрезе после выполненной правосторонней гемигепатэктомии
МКБ-10 C 22.1 22.1
МКБ-10-КМ C22.1
МКБ-9 155.1 155.1 , 156.1 156.1
МКБ-О M8160/3
DiseasesDB 2505
MedlinePlus 000291
eMedicine med/343 radio/153 radio/153
MeSH D018281

Холангиокарцинома (от др.-греч. χολή — жёлчь, ἀγγεῖον — сосуд, καρκίνος — краб, -ωμα от ὄγκωμα — опухоль) — злокачественная опухоль, исходящая из мутировавших эпителиальных клеток желчных протоков.

Холангиокарцинома является относительно редкой опухолью, которая по своей гистологической структуре относится к аденокарциноме. В странах Европы и Северной Америки заболеваемость холангиокарциномой составляет 1-2 случая на 100 000 населения в год, но её уровень растёт в течение последних десятилетий.

Клиническая картина заболевания характеризуется такими симптомами как желтуха, боль в животе, нарушение функции печени ( англ. ) , потеря веса, лихорадка, генерализованный зуд, а также возможными нарушениями окраски кала и мочи. Диагностика производится на основании анализов крови, лучевых методов, эндоскопии, а также — хирургического вмешательства. Для верификации диагноза необходимо выполнение биопсии с последующим гистологическим исследованием полученного материала.

К факторам риска для развития холангиокарциномы в Европе и Северной Америке относится наличие у пациента первичного склерозиирующего холангита, врождённых пороков развития печени и желчевыводящих путей, для Дальнего Востока и Юго-Восточной Азии — паразитарные инвазии печени. В то же время, у большинство пациентов с холангиокарциномой специфические факторы риска в анамнезе отсутствуют.

Не излечённая холангикарцинома является смертельным заболеванием. Радикальное оперативное вмешательство является единственным потенциальным методом лечения, позволяющим надеяться на излечение больного. Проведение пред- ( англ. ) и послеоперационной ( англ. ) лучевой или химиотерапии остаётся предметом для дискуссий. Однако, большинство пациентов обращается за медицинской помощью на этапе, когда опухоль является неоперабельной, так как на ранних стадиях заболевание течёт малосимптомно. В этом случае основными методами лечения являются химиотерапия и паллиативная помощь. Продолжаются медицинские исследования для определения эффективности при лечении рака желчных протоков таргетной терапии и фотохимиотерапии.

Содержание

Терминология [ править | править код ]

Синонимами термина холангиокарцинома являются холангиоцеллюлярный рак, холангиогенный рак, [1] а в некоторых работах используют термин опухоль Клацкина. [2] [3]

Первоначально к холангиокарциномомам относили лишь опухоли внутрипеченочных желчный протоков, [4] [5] [6] но затем, учитывая общность происхождения, к холангиокарциномам также стали относить воротные и дистальные внепеченочные опухоли желчных протоков. [7] [8] В отдельных источниках к холангиокарциномах относят также опухоли желчного пузыря, [9] но подобный подход является скорее исключением из правил. Согласно рекомендациям Национальной всеобщей онкологической сети (National Comprehensive Cancer Network) [10] к холангиокарциномомам относятся все опухоли, исходящие из эпителия желчных протоков. [11] [12]

Ряд авторов выделяют отдельно опухоль Клатцкина, карциному пузырного протока, в том числе изолированную карциному Фаррера. [13] Другие авторы считают излишней дополнительную детализацию опухолей желчевыводящих протоков, ставя во главу угла морфологические характеристики опухолей. [1]

Холангиокарцинома, наряду с раком поджелудочной железы, раком желчного пузыря и раком ампулы Фатерова соска, относится к опухолям билиарной зоны.

Эпидемиология [ править | править код ]

Стандартизированные показатели смертности от внутрипеченочной и внепеченочной холангиокарцином у мужчин и женщин в разных странах. Источник: Khan et al., 2002. [14]

Страна Внутрипеченчная (М/Ж) Внепеченчоная (М/Ж)
США 0,60 / 0,43 0,70 / 0,87
Япония 0,23 / 0,10 5,87 / 5,20
Австралия 0,70 / 0,53 0,90 / 1,23
Англия и Уэльс 0,83 / 0,63 0,43 / 0,60
Шотландия 1,17 / 1,00 0,60 / 0,73
Франция 0,27 / 0,20 1,20 / 1,37
Италия 0,13 / 0,13 2,10 / 2,60

Частота встречаемости холангиокарцином составляет менее 2% от всех злокачественных заболеваний. [15] В Европе и Северной Америке частота выявления холангиокарциномы составляет 1—2 человека на 100 000 населения. [16] По данным аутопсии распространённость заболевания составляет от 0,01% до 0,46%. [17] [18] Заболеваемость холангиокарциномой выше в странах, находящихся в эндемичных зонах по отношению к паразитарным инвазиям печени. На Дальнем Востоке (Китай, Гонконг, Корея, Япония), где распространён Clonorchis sinensis, доля холангиокарцином составляет 20% от всех первичных опухолей печени. [19] В Японии и Израиле частота возникновения холангиокарцином составляет 5,5 и 7,3 на 100000 населения в год. [1]

Холангиоцеллюлярный рак является болезнью пожилых людей, наибольшее число заболевших приходится на возраст 50 — 70 лет, [20] а пик заболеваемости приходится на восьмую декаду жизни. [21]

Заболевание несколько чаще встречается у мужчин, чем у женщин, что, возможно, связано с более частой встречаемостью у них первичного склерозирующего холангита, который является одним из факторов риска при развитии холангиокарцином. [22]

В последние 30 лет наблюдается значительный рост частоты возникновения холангиоцеллюлярного рака у пациентов старше 45 лет, что прежде всего, связано с улучшением качества диагностики [14] [23] [24] [25] [26] [27] и ростом числа факторов риска. [28]

Факторы риска [ править | править код ]

У большинства больных с установленным диагнозом холангиокарцинома в анамнезе отсутствуют какие-либо факторы риска. [29] [7] В то же время в литературе встречаются указания на некоторые факторы, которые могут способствовать развитию холангиокарциномы:

  • для Европы и Северной Америки наиболее значимым фактором риска является первичный склерозирующий холангит, [29] который сам часто сочетается с неспецифическим язвенным колитом. [30][31] Исследования показали, что риск развития холангиокарциномы у больных первичным склерозирующим холангитом составляет 10-15%, [32] а при аутопсии холангиоцеллюлярный рак выявляется у 30% таких больных. [33] Временной интервал между началом склерозирующего холангита и появлением злокачественной опухоли варьирует от одного года до 25 лет и более. [7] К другим врождённым и хроническим заболеваниям желчевыводящих путей, увеличивающих риск развития холангиокарциномы относятся: болезнь Кароли и киста общего желчного протока, которые увеличивают риск развития холангиогенного рака на 15%, [34][35] аденомы и множественный папилломатоз гепатикохоледоха, [36] билиодигестивные анастомозы. [2][8] Существуют исследования, показывающие, что в отличие от рака желчного пузыря, желчекаменная болезнь не увеличивает риск развития холангиокарциномы. [37] В то же время, наличие камней непосредственно в желчных протоках, что часто встречается в азиатских странах, увеличивает риск развития холангиоцеллюлярного рака, [12][38][39][40][41] что по всей видимости взаимосвязано с уровнем паразитарной инвазии билиарной зоны в этих странах.
  • для стран Дальнего Востока и Юго-Восточной Азии ведущим фактором риска развития холангиокарциномы являются инвазии печеночных сосальщиков. Если в Таиланде, Лаосе и Малайзии наиболее часто происходит инвазия Opisthorchis viverrini, то в Японии, Корее и Вьетнаме речь идёт о Clonorchis sinensis. [42][43][44]
  • к другим факторам риска развития холангиокарциномы относятся: синдром Линча, [45][46][47] болезнь Крона, [2] курение, [48][49] воздействие торотраста (диоксида тория), ранее использовавшегося рентгеноконтрастного вещества, [2] дефицит альфа1-антитрипсина [50] . Появились данные о связи холангиокарциномы с хроническими вирусными гепатитами B или С, [51][52][53] и ВИЧ-инфекцией. [28][54]
Читайте также:  Мед и корица от холестерина чистка

Патологическая анатомия [ править | править код ]

По своей гистологической структуре холангиоцеллюлярный рак в 90—95% случаев относится к аденокарциномам с различной степенью дифференцировки (преимущественно — высокодифференцированной). Также могут встречаться аденосквамозные, плоскоклеточные, перстневидноклеточные, муцинозные и анапластические раки. [8] [55]

Несмотря на то, что холангиоцеллюлярный рак соответствует молекулярным и гистологическим признакам аденокарциномы, фактический тип клеток, из которых он развивается, неизвестен. Недавно проведённые исследования позволяют предположить, что первоначальные трансформации, приводящие к развитию раку, по всей видимости, начинаются в плюрипотентных стволовых клетках печени. [56] [57] [58] Считается, что развитие холангиокарциномы происходит по тому же пути, что и развитие рака толстой кишки — начинаясь с гиперплазии и метаплазии, через дисплазию, к появлению собственно злокачественной опухоли. [59] Считается, что наличие хронического воспаления и обструкция желчевыводящих путей способствуют развитию холангиокарциномы. [60] [61]

Холангиокарцинома часто развивается на фоне фиброзно- или диспластически-изменённых тканей. В таком случае, если опухоль является высокодифференцированной, при гистологическом исследовании её достаточно трудно отличить от реактивно-изменённого эпителия. К сожалению, на данный момент не существует специфических иммуногистохимических маркеров для верификации холангиоцеллюлярного рака, хотя окрашивание цитокератинами, раковым эмбриональным антигеном и муцином может помочь диагностике. [62]

Классификация [ править | править код ]

По локализации [ править | править код ]

Классификация холангиокарцином по H. Bismuth [63]

Тип Описание
Тип I Опухоль расположена в общем печеночном протоке или общем желчном протоке и не распространяется на соединение правого и левого печеночных протоков
Тип II Опухоль расположена рядом с местом соединения долевых протоков и захватывает конфлюенс
Тип IIIa Опухоль поражает место соединения обоих печеночных протоков и распространяется на правый печеночный проток
Тип IIIb Опухоль поражает место соединения обоих печеночных протоков и распространяется на левый печеночный проток
Тип IV Опухоль распространяется на правый и левый печеночные протоки, сегментарные протоки или растёт мультифокально

В зависимости от локализации опухоли холангиоцеллюлярный рак подразделяется на: [7]

  • внутрипеченочные (периферические) холангиокарциномы, происходящие из внутрипеченочных желчных протоков. [4] Это опухоли, находящиеся в толще ткани печени и занимающие второе место по частоте после гепатоцеллюлярного рака среди первичных опухолей печени. [7] Они составляют 10—25% всех случаев холангиокарцином, с равной частотой на каждый долевой проток. [1]
  • внепеченчные холангиокарциномы, исходящие из внепеченочных желчных путей, которые, в свою очередь подразделяются на:
  • проксимальные (воротные, гилюсные, опухоли Клацкина[1][7]) холангиокарциномы, располагающиеся в области конфлюенса. [64] Это наиболее частая локализация холангиоцеллюлярного рака — частота поражения желчных протоков в области конфленса составляет 20%, а в проксимальной части общего печеночного протока — 30%. [65][66] В зависимости от отношения опухолей в области слияния долевых протоков H. Bismuth была разработана своя классификация проксимальных холангиокарцином.
  • дистальные холангиокарциномы, исходящие из педиулярной или интрапанктератической части желчных протоков. [7] Часть авторов располагает их от конфлюенса до ампулы Фатерова соска, [7] согласно другим источникам к ним необходимо относить опухоли, локализующиеся в желчных протоках между конфлюенсом и верхней границей поджелудочной железы. [66] Частота опухолей дистальных отделов общего желчного протока 20—25% случаев. [65][66] В свою очередь, иногда эту группу опухолей разделяют на срединные (педикулярные) и дистальные (интрапанкреатические) холангиокарциномы, но подобное деление мало оправдано, в связи с отсутствием различий в тактике ведения и прогнозом. [7]

В 5% случаев отмечается мультифокальный рост опухоли. [65] [66]

По структуре [ править | править код ]

По макроскопической структуре, согласно классификации Группы по исследованию рака печени Японии (Liver Cancer Study Group of Japan), внутрипеченочный холангиогенный рак делится на три основных вида: [7]

  • массивный — наиболее частый
  • перипротоков-инфильтрирующий
  • внутрипротоковый — с папиллярным ростом или с формированием опухолевого тромба.

По характеру роста рак желчных протоков подразделяются на: [2]

  • инфильтративный
  • полиповидный
  • экзофитный
  • смешанный.

TNM [ править | править код ]

Другие классификации [ править | править код ]

Клиническая картина [ править | править код ]

Первые симптомы, с которыми сталкивается врач гастроэнтеролог, обычно связаны с непроходимостью желчных протоков. Больной обращается с жалобами на пожелтение кожных покровов, зуд. Часто наблюдается потемнение мочи и обесцвечивание каловых масс. Из-за нарушения усвоения жиров пациенты теряют вес. Снижение массы тела также может быть связано с отсутствием аппетита, тошнотой, рвотой, раковой интоксикацией. На поздних стадиях заболевания появляются боли в правом подреберье. Холангиокарцинома может осложняться холангитом (воспалением желчных протоков). У больных повышается температура, появляются симптомы лихорадки. Если опухоль возникла на фоне склеротических процессов или при желчнокаменной болезни, отмечается ухудшение состояния пациента. Усиливаются боли, желтушность, зуд, появляется слабость, тошнота, снижение аппетита. К сожалению, симптомы холангиокарциномы не являются специфическими. Поставить диагноз исключительно на основе анамнеза и осмотра практически невозможно. Заболевание приходится дифференцировать с острыми вирусными гепатитами, лептоспирозом, холангитом, камнями или склеротическими процессами в желчном пузыре, циррозом печени, раком головки поджелудочной железы.


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

© 2019 NAPOZITIVE2.RU
Дизайн и поддержка: GoodwinPress.ru

Adblock detector