Воскресенье, 8 декабря 2019   Подписка на обновления  RSS  Письмо редактору
2:01, 16 октября 2019

Фульминантный гепатит у детей


Фульминантный гепатит — это крайне тяжелый вариант воспалительно-некротического поражения печени, возникновение которого обычно не связано с предшествующей печеночной патологией. Проявляется интоксикацией, болями в эпигастрии и справа в подреберье, энцефалопатией, диспепсией, желтушностью. Диагностируется с помощью общего и биохимического анализов крови, коагулограммы, серологических методов и УЗИ печени. Для лечения проводят дезинтоксикационную, гепатопротективную, инфузионную терапию. В самых тяжелых случаях показана экстренная пересадка печени.

МКБ-10

Общие сведения

Характерная особенность фульминантного, или злокачественного, гепатита — быстрое развитие печеночной комы в течение 7-14 дней после появление первых симптомов. В литературе заболевание также упоминается под названиями молниеносного гепатита, гепатодистрофии, гепатаргии и токсической дистрофии печени. При более медленном нарастании симптоматики и возникновении печеночной комы на 3-8 неделях патологического процесса говорят о субфульминантном течении. Актуальность своевременной диагностики болезни обусловлена высокими показателями смертности и преимущественно молодым возрастом пациентов.

Причины

Возникновение фульминантного гепатита связано с действием инфекционных и неинфекционных факторов, оказывающих выраженный гепатотоксический эффект. В случае вирусного повреждения гепатоцитов определенную роль играет генетически обусловленная гиперергическая иммунная реакция на антигены вируса. По мнению специалистов в сфере гастроэнтерологии и гепатологии, причинами фульминантного воспаления печени являются:

  • Инфекционные заболевания. У 30-80% пациентов болезнь осложняет течение вирусных гепатитов. Чаще всего молниеносное повреждение печеночной паренхимы наблюдается при инфицировании комбинацией вирусов B и D, реже — при поражении вирусами D, E и A. Развитие фульминантной формы патологии возможно при цитомегаловирусной и герпетической инфекции, риккетсиозах и других инфекционных болезнях.
  • Токсические воздействия. В 30-50% случаев острая воспалительная дистрофия печени спровоцирована приемом химических реагентов и медикаментов. Наиболее гепатотоксичны соединения фосфора, спирты и галогенаты. Из фармпрепаратов особую опасность представляют тетрациклины, ингибиторы МАО и НПВС. У 5% больных критическое разрушение гепатоцитов наступает при отравлении ядами, в том числе грибными.
  • Ишемические и гипоксические процессы. Деструкция печени с развитием фульминантного воспаления в 5% случаев наблюдается при окклюзии печеночной артерии и воротной вены, других неотложных состояниях (инфаркте миокарда, сепсисе, инфекционно-токсическом шоке). Разрушение печеночных клеток вследствие ишемии наблюдается при застойной сердечной недостаточности и выпотном перикардите.
  • Обменные расстройства. У 5-10% больных патология имеет дисметаболическое происхождение. Молниеносным вариантом гепатита является острая жировая дистрофия печени у беременных. Заболевание может возникнуть у пациентов, страдающих синдромом Рея, болезнью Вильсона-Коновалова. Факторами риска считаются галактоземия, наследственная непереносимость фруктозы, тирозинемия.

Патогенез

Механизм развития фульминантного гепатита основан на критическом повреждении гепатоцитов с нарушением дезинтоксикационной функции печени. В результате воздействия вирусных и других токсических факторов в сочетании с гиперергическим иммунным ответом ускоряется апоптоз печеночных клеток, в тяжелых случаях происходит некроз паренхимы. Разрушение лизосомальных и митохондриальных мембран, клеточной оболочки усиливает воспаление за счет выделения активных энзимов и провоспалительных цитокинов. Наблюдается торможение регенераторных процессов.

Значительное уменьшение объема активной печеночной паренхимы сопровождается нарушением практически всех видов обмена. В организме накапливаются нейротоксичные азотистые соединения, вызывающие отек и дисфункцию астроглии, изменяющие чувствительность постсинаптических рецепторов и проницаемость гематоэнцефалического барьера. Повреждение головного мозга проявляется печеночной энцефалопатией. Ситуация усугубляется нарастающей коагулопатией, метаболическими нарушениями, системной гипотензией и острой почечной недостаточностью.

Симптомы фульминантного гепатита

Клиническая картина болезни сходна с другими некротически-воспалительными поражениями печени, но отличается быстрым ухудшением состояния пациентов. Характерный симптом фульминантного гепатита — умеренные боли в эпигастрии, правом подреберье, болезненность при пальпации в области печени. Желтушное окрашивание кожных покровов, слизистых оболочек обычно обнаруживается после появления интоксикации. У пациентов наблюдаются диспепсические расстройства: тошнота и рвота, не связанные с приемом пищи, нарушение моторной функции кишечника (чередование диареи и запоров).

Важный признак фульминантной формы заболевания — наличие печеночного (сладковатого) запаха изо рта. О тяжелом течении молниеносного гепатита свидетельствует повышение температуры тела более 39° С, значительное учащение пульса, падение артериального давления. Обязательным критерием фульминантного варианта воспаления печени является вовлечение в процесс головного мозга с появлением бессонницы, эмоциональной лабильности, периодических подергиваний отдельных групп мышц, быстро нарастающим нарушением сознания и ухудшением психического статуса.

Осложнения

На фоне массивной интоксикации и прогрессирующей гипоксии у больных с фульминантным гепатитом может возникать отек мозга, на фоне которого формируется печеночная кома. Из-за недостаточного синтеза факторов свертываемости крови существует риск профузных кровотечений из ЖКТ. Сужение мелких сосудов и уменьшение объема кровотока в почках при гепатите приводит к тяжелой почечной недостаточности и азотемическому синдрому. При снижении иммунитета возможно развитие генерализованной бактериальной инфекции. Летальность достигает 60-70%.

Читайте также:  Урсосан инструкция по применению для новорожденных детей

Диагностика

Постановка диагноза фульминантного гепатита при наличии типичной клинической картины не представляет затруднений. О возможном молниеносном некрозе печени свидетельствует крайне быстрое нарастание симптоматики вплоть до критического состояния. Диагностический поиск осуществляется гастроэнтерологом и гепатологом, предполагает проведение комплексного лабораторно-инструментального обследования для верификации первопричины болезни. Наиболее информативны:

  • Биохимический анализ крови. Исследование позволяет обнаружить синдром цитолиза — повышение концентрации АЛТ и АСТ в 3 и более раза. Также для фульминантного течения болезни характерно резкое повышение уровня общего билирубина за счет обеих фракций. Увеличение содержания мочевины и креатинина указывает на присоединение почечной недостаточности.
  • Серологические реакции. Специфические исследования (ИФА, РНГА) проводятся для обнаружения в крови антител или антигенов к вирусам гепатитов В и D, которые обычно являются причиной тяжелого течения заболевания. Для фульминантного варианта характерно быстрое (в течение 6-10 дней) исчезновение HBsAg и появление антител к HBs.
  • УЗИ печени. Ультразвуковое сканирование — быстрый неинвазивный метод диагностики, который рекомендован для визуализации структуры печеночной паренхимы. Для фульминантной формы гепатита типично уменьшение размеров органа, чередование участков гиперэхогенности и гипоэхогенности. По возможности проводится фиброэластометрия.
  • Коагулограмма. Выполняется для оценки свертывающей способности крови, которая напрямую зависит от степени сохранности белоксинтезирующей функции печени. О фульминантном течении гепатита свидетельствует удлинение тромбинового времени, снижение концентрации фибриногена ниже 2 г/л, нарушение путей активации тромбокиназы.

В общем анализе крови определяется высокий лейкоцитоз, повышение СОЭ, возможны признаки гипохромной анемии (снижение уровня эритроцитов и гемоглобина). При нормальных показателях свертывания крови для изучения распространенности некроза осуществляют биопсию с морфологическим исследованием биоптатов паренхимы. Для оценки неврологического статуса рекомендовано выполнение ЭЭГ, которое позволяет обнаружить увеличение амплитуды и расширение зубцов, появление медленных волн.

В большинстве случаев дифференциальную диагностику фульминантного течения гепатита необходимо проводить с острыми отравлениями. Основные диагностические критерии — отсутствие типичного профессионального или эпиданамнеза, выделение из крови специфических маркеров HBs и HDs. В пользу молниеносного гепатита также свидетельствует быстрое ухудшение неврологического статуса вплоть до комы. При выявлении соответствующей симптоматики больному рекомендована консультация невролога.

Лечение фульминантного гепатита

Своевременное начало адекватной интенсивной терапии — ключевое условие для повышения шансов на выживание пациента. Больного срочно переводят в реанимационное отделение для проведения комплексного этиопатогенетического лечения и поддержания основных жизненных функций. При известных причинах фульминантного гепатита назначается противовирусная терапия (интерфероны, нуклеозиды), вводятся антидоты, купируется основное неотложное состояние. Рекомендована активная дезинтоксикация, направленная на снижение уровня аммиака и уменьшение его эффектов:

  • Высокие сифонные клизмы. Позволяют почти в 2 раза уменьшить азотистый субстрат кишечника за счет его активного удаления из слепой кишки, где интенсивно всасывается аммиак. Для большей эффективности при проведении клизм используют кислые среды (раствор уксусной кислоты, лактулозу).
  • Производные деаминовалериановой кислоты. Препараты этой группы стимулируют биотрансформацию аммиака в менее токсичные глутамин и мочевину печени. Быстрая утилизация аммонийных групп дает возможность уменьшить выраженность мозговой симптоматики и улучшить прогноз молниеносного гепатита.
  • Антибактериальная терапия. Наиболее часто применяются аминогликозиды, полусинтетические пенициллины и нитроимидазолы. Медикаментозная элиминация бактериальной флоры, которая продуцирует уреазу и ряд других ферментов, предотвращает превращение метионина в токсичные меркаптаны.
  • Антагонисты бензодиазепиновых рецепторов. Для фульминантного поражения печени характерно повышение уровня бензодиазепинов и гиперстимуляция ГАМК-рецепторов. Медикаментозное воздействие на это звено патогенеза обеспечивает улучшение основных церебральных функций пациента.
  • Аминокислоты с разветвленной цепью. Вливание аминокислотных составов с валином, лейцином и изолейцином предотвращает поступление в ЦНС ложных нейромедиаторов. В результате улучшается обмен в головном мозге, уменьшается катаболизм белков в печени и мускулатуре.

Для стабилизации мембран, повышения устойчивости гепатоцитов к вредным воздействиям, усиления регенерации применяют растительные и синтетические гепатопротекторы. Дезинтоксикационную и гепатотропную терапию дополняют инфузиями кристаллоидных и коллоидных растворов, нормализующих водно-электролитный и кислотно-щелочной баланс. По показаниям назначают препараты для поддержания давления и улучшения тканевой перфузии. Однако наилучшие показатели выживаемости выявляются у пациентов, которым в экстренном порядке проведена трансплантация печени.

Прогноз и профилактика

Исход заболевания зависит от своевременности лечения и обширности некроза печени. Прогноз фульминантного гепатита неблагоприятный, у 80-90% пациентов развиваются тяжелые осложнения, которые могут привести к летальному исходу. Меры специфической профилактики не разработаны. Для предупреждения перехода болезни в фульминантную форму необходимо проводить раннюю диагностику и лечение вирусных гепатитов, избегать назначения потенциально гепатотоксичных лекарственных препаратов, обеспечивать диспансерное наблюдение всем больным с патологией печени.

Острая печёночная недостаточность у детей развивается при массивном некрозе гепатоцитов, что приводит к нарушению функций печени и развитию печёночной энцефалопатии (или без таковой). Острую печёночную недостаточность наблюдают редко, однако она характеризуется высокой летальностью. Большинство случаев острой печёночной недостаточности у детей обусловлены вирусными гепатитами и метаболическими нарушениями.

Читайте также:  Результаты узи почек расшифровка

Заболевание развивается в течение часов или недель и проявляется желтухой, энцефалопатией, коагулопатией, гипогликемией и расстройствами электролитного баланса. К ранним симптомам энцефалопатии относят чередование периодов раздражительности (беспокойства) и сонливости. У старших детей возможно появление агрессивности. Осложнения включают отёк мозга, кровотечение вследствие гастрита или коагулопатии, сепсис и панкреатит.

Синдром Рейе — острая невоспалительная энцефалопатия, сочетающаяся с микрокапельной жирной инфильтрацией печени. Этиология заболевания неизвестна, тем не менее существует тесная ассоциация с терапией ацетилсалициловой кислотой. После прекращения использования ацетилсалициловой кислоты у детей до 12 лет синдром Рейе практически исчез.

После введения в скрининговые программы для новорождённых тандемной масс-спектроскопии во многих областях Великобритании выявлены случаи недостаточности ацил-СоА-дегидрогеназы среднецепочечных жирных кислот (наиболее распространённый дефект ферментов b-окисления жирных кислот). У многих из этих пациентов в дальнейшем могут развиться острая печёночная недостаточность и Рейе-подобный синдром.

Причины острой печёночной недостаточности у детей:
1. Инфекция: Вирусные гепатиты А, В, С, ни А-ни G
2. Токсины и лекарственные препараты: Парацетамол, изониазид, галотан; бледная поганка 3. Метаболические заболевания: Болезнь Вильсона-Коновалова, тирозинемия
4. Аутоиммунный гепатит
5. Синдром Рейе

Диагностика острой печеночной недостаточности — фульминантного гепатита у детей

Концентрация билирубина в крови на ранних стадиях может быть нормальной, особенно при острой печёночной недостаточности вследствие метаболических расстройств. Характерны выраженное повышение активности трансаминазы (в 10-100 раз выше нормы), повышение активности ЩФ, грубые нарушения коагуляции и увеличение концентрации аммиака в плазме крови. Необходим мониторинг кислотно-щелочного баланса, концентрации глюкозы в крови и показателей коагуляции.

ЭЭГ позволяет выявить признаки острой гепатоэнцефалопатии, отёк головного мозга можно выявить с помощью метода КТ.

Лечение острой печеночной недостаточности — фульминантного гепатита у детей

Лечебные мероприятия включают:
• поддержание нормальной концентрации глюкозы в крови (>4 ммоль/л) с помощью внутривенных инфузий растворов глюкозы*;
• профилактику сепсиса антибиотиками широкого спектра действия;
• предотвращение кровотечений путём внутривенного введения препаратов витамина К, инфузий свежезамороженной плазмы и назначения блокаторов Н2-гистаминовых рецепторов;
• купирование отёка мозга с помощью ограничения введения жидкостей и назначения диуретиков (маннитола).

Неблагоприятные прогностические признаки включают уменьшение размеров печени, увеличение концентрации билирубина с одновременным снижением активности трансаминаз, нарастание коагулопатии и прогрессирование нарушения сознания до степени комы. Без трансплантации печени летальность среди детей, у которых развилось коматозное состояние, достигает 70%.

Фульминантный гепатит является наиболее тяжелой формой данного вирусного заболевания. Признаки патологии схожи с симптомами острой печеночной недостаточности. К отличительным особенностям этой разновидности гепатита относят высокую летальность. Смерть наступает в 60% случаев. В группе риска находятся молодые люди.

Фульминантная печеночная недостаточность может появиться на фоне хронического гепатита. Данную форму часто называют мгновенным или молниеносным заболеванием. Обычно для достижения последней стадии гепатита достаточно 7–10 дней. Стремительное прогрессирование болезни характеризуется симптомами токсического отравления и болезненными ощущениями в области правого подреберья. Первые признаки этой разновидности гепатита отличаются неспецифичностью, поэтому определить диагноз на начальных этапах довольно сложно.

Гепатит может сопровождаться острым некрозом и печеночной энцефалопатией. Последний недуг представляет собой неврологические и психологические нарушения. В клинической картине часто присутствует апатия, расстройство сознания, заторможенность, нарушение речи, монотонность голоса, проблемы с мочеиспусканием и дефекацией.

Симптоматика

При заболевании возникают следующие симптомы:

Психическое расстройство

  • специфический запах;
  • нервно-мышечное расстройство;
  • сбой в метаболическом обмене веществ;
  • нарушение психического состояния;
  • гипервентиляция.

Незамедлительная госпитализация потребуется, если в клинической картине присутствует диспепсическое расстройство, гипертермия, желтуха, тремор конечностей, сонливость в дневное время. Состояние больного, страдающего от гепатита, осложняется нарушениями произвольной рефлекторной деятельности.

Фульминантный гепатит часто путают с острой почечной недостаточностью. При осуществлении лабораторной диагностики фиксируют повышение уровня билирубина, снижение свертываемости. У каждой разновидности гепатита есть своя фульминантная форма.

К наиболее серьезным негативным последствиям гепатита причисляют:

  • сбои в гемодинамике;
  • коагулопатию;
  • отек мозга;
  • острую почечную недостаточность;
  • повышенную чувствительность к вирусу.

Стадию болезни определяют, учитывая синтетическую активность. Из-за прогрессирования патологии происходит разрушение купферовских клеток и гепатоцитов. Продолжительность фульминантной недостаточности зависит от возможности восстановления функциональных клеток печени. Клинические проявления этой формы гепатита появляются внезапно. Предугадать их возникновение довольно сложно.

Отравление при гепатите

Печень – внутренний орган, заключенный в глиссоновую капсулу. В паренхиматозной ткани нет нервных окончаний, поэтому вялотекущие патологии долгое время не дают о себе знать. Неблагоприятный прогноз при недуге объясняется большим количеством нарушений, которые развиваются постепенно. Массивный некроз паренхиматозной ткани возникает вследствие негативного воздействия противовоспалительных цитокинов. Течение фульминантного вирусного гепатита отличается непродолжительностью. Боли характеризуются малой интенсивностью. Главным симптомом становится сильное токсическое отравление.

Читайте также:  Агрусева ирина борисовна

Печеночная энцефалопатия проявляется по-разному. Ментальное расстройство, кома арефлекторного типа, эйфория, депрессия – у каждого человека свои признаки патогенеза. При наличии развернутой клинической картины медицинское обследование не занимает много времени. Адекватная оценка общего самочувствия при гепатите – обязательный этап диагностики.

Весомым поводом для беспокойства является:

  • Уменьшение размеров паренхиматозного органа.
  • Возникновение болезненных ощущений при пальпации брюшной полости.
  • Кровоточивость кожных покровов и слизистых оболочек.

Среди наиболее тяжелых осложнений выделяют:

Истерика

  • полиорганную недостаточность (сбои в работе дыхательной, сердечной и выделительной системах);
  • неадекватное поведение;
  • перевозбуждение психомоторного центра;
  • атаксию, гиперрефлексию, миоклонию и дизартрию.

Фульминантный гепатит развивается в виде четырех стадий. На начальных стадиях заболевания фиксируют состояние прекомы. В последующем исчезает не только сознание, но и безусловные рефлексы. Об этом свидетельствует ригидность скелетных мышц. Сенсибилизация белых кровяных телец говорит о наличии иммунного ответа. В противном случае диагностируют толерантность защитной функции по отношению к возбудителю фульминантного гепатита.

Причины возникновения

Недуг появляется из-за:

  • проникновения в организм болезнетворных возбудителей;
  • иммунодепрессии выраженного типа;
  • сбоев в защитном механизме;
  • повышенной активности в гуморальном секторе иммунной системы.

Толчком к развитию данного заболевания становятся недуги инфекционного, обменного, токсического и сосудистого характера. Фульминантная форма есть у каждой разновидности вирусного гепатита. Она может быть спровоцирована цитомегаловирусной и герпетической инфекцией. В последнем случае больше всего рискуют иммунодепрессивные лица.

К косвенным причинам относят:

Ишемия

  • злоупотребление медикаментозными препаратами;
  • синдром Бадда-Киари;
  • суицидальные наклонности;
  • синдром Рея;
  • синдром Коновалова-Вильсона;
  • ишемическую болезнь в хронической форме;
  • длительную гипоксию;
  • синдром Шихана.

Диагностические процедуры

Диагностику начинают с внешнего осмотра и сбора анамнеза. На следующем этапе обследования врач выписывает пациенту направление на лабораторное исследование. Для этого больному необходимо сдать урину и кал. Из-за отсутствия клинических проявлений желтухи главным отличительным признаком становится изменение уровня билирубина. Он повышается в острую фазу и понижается во время ремиссии. Для определения точной причины недомогания потребуются результаты биохимического анализа крови. О наличии вируса свидетельствует присутствие IgM и IgG. Необходимость в проведении биопсии печени возникает, если человек, проходящий обследование, находится в пожилом возрасте.

Опрос пациента

Увеличение количества билирубина при гепатите обусловлено разрушением паренхиматозной ткани. Большое значение имеет зона поражения и скорость падения активности цитоплазматических, лизосомальных и митохондриальных ферментов. Обнаружение последнего показателя возможно, если патологические изменения становятся необратимыми.

Для определения полной клинической картины используют липидограмму, клиническое исследование периферической крови. Даже на ранних стадиях фульминантной болезни можно обнаружить снижение уровня гемоглобина и тромбоцитов. То же происходит со скоростью оседания красных кровяных телец. При наличии антигена анти-НВs диагностируют патологию доброкачественного или злокачественного характера.

Способы лечения

Терапевтическая схема, назначаемая при остром фульминантном гепатите, включает в себя медикаменты из следующих категорий:

  • Гормональные препараты.
  • Антациды.
  • Интерфероны.

В этот перечень входят микропрепараты, обладающие антибактериальными, мочегонными и седативными свойствами. В экстренных случаях могут понадобиться такие медицинские манипуляции, как:

Профилактические действия

Гепатит фульминантного типа характеризуется мгновенным прогрессированием и отсутствием эффективности от медикаментозного лечения. Чтобы предупредить появление данного заболевания, пациенту придется соблюдать профилактические меры. Больному (ребенку или взрослому) следует:

  • Избегать прямого или косвенного контакта с ядами.
  • Пользоваться услугами проверенных косметологов, стоматологов, мастеров татуажа.
  • Применять средства контрацепции.
  • Использовать личные средства гигиены.
  • Регулярно проходить медицинское обследование.

Периодическое обследование пациента

Благодаря специфической иммунизации, можно предотвратить инфекционное заражение.

Возможные осложнения

К наиболее распространенным негативным последствиям относят:

  • печеночную кому;
  • массивный некроз;
  • отек мозга;
  • повышение концентрации углекислого газа;
  • острую дыхательную недостаточность.

Клинические проявления хронического гепатита возникают в последние дни. Желтуха является показателем, на который ориентируются пациенты. В этот период времени анамнез больного часто дополняется лейкоцитозом. При данной патологии происходит увеличение количества белых кровяных телец. В итоге разрушаются функциональные клетки печени. Фульминантный гепатит встречается довольно редко.

«>


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

© 2019 NAPOZITIVE2.RU
Дизайн и поддержка: GoodwinPress.ru

Adblock detector