Пятница, 6 декабря 2019   Подписка на обновления  RSS  Письмо редактору
2:01, 16 октября 2019

Фульминантное течение это


фульминантный — ая, ое. fulminant adj. един. Мечущий громы и молнии; гневный. Я написал фульминантное письмо и жду. Герц. 30 29 (1) 127 … Исторический словарь галлицизмов русского языка

Фульминантный — Молниеносный, скоротечный, протекающий бурно … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

гепатит фульминантный — (h. fulminans) см. Гепатит молниеносный … Большой медицинский словарь

гепатит молниеносный — (h. fulminans; син. Г. фульминантный) острый, обычно вирусный Г., характеризующийся массивной деструкцией ткани печени, выраженными клиническими проявлениями и острейшим течением … Большой медицинский словарь

Гепати́т — (hepatitis; Гепат + ит) воспаление печени. Гепатит агрессивный (h. aggressiva) см. Гепатит активный. Гепатит активный (h. activa; син.: Г. агрессивный, Г. хронический активный) хронический Г., характеризующийся частыми обострениями, выраженный… … Медицинская энциклопедия

Аэртал — Действующее вещество ›› Ацеклофенак* (Aceclofenac*) Латинское название Airtal АТХ: ›› M01AB16 Ацеклофенак Фармакологическая группа: НПВС — Производные уксусной кислоты и родственные соединения Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› M06.9… … Словарь медицинских препаратов

Вольтарен Акти — Действующее вещество ›› Диклофенак* (Diclofenac*) Латинское название Voltaren Acti АТХ: ›› M01AB05 Диклофенак Фармакологическая группа: НПВС — Производные уксусной кислоты и родственные соединения Нозологическая классификация (МКБ 10)… … Словарь медицинских препаратов

Диклофенак-Акри ретард — Действующее вещество ›› Диклофенак* (Diclofenac*) Латинское название Diclofenac Akri retard АТХ: ›› M01AB05 Диклофенак Фармакологическая группа: НПВС — Производные уксусной кислоты и родственные соединения Нозологическая классификация (МКБ… … Словарь медицинских препаратов

Мабтера — Действующее вещество ›› Ритуксимаб* (Rituximab*) Латинское название Mabthera АТХ: ›› L03AX06 Моноклональные антитела 17 1а Фармакологические группы: Иммунодепрессанты ›› Противоопухолевые средства — моноклональные антитела Нозологическая… … Словарь медицинских препаратов

Раптен рапид — Действующее вещество ›› Диклофенак* калия (Diclofenac* potassium) Латинское название Rapten rap >Словарь медицинских препаратов

Фульминантное течение аутоиммунного гепатита – это тяжелое поражение органа. Оно может быть разного характера, но в результате развития болезни возникает печеночная недостаточность (у ребенка она появляется почти молниеносно, организм же взрослых борется с этим некоторое время). Функции печени выполняются со сбоями, так как клетки органа стремительно отмирают.

Основные сведения

Печень – важнейший орган в теле человека. Именно с его помощью происходит очистка крови от токсинов и ядов. Как правило, при патологии отсутствуют болевые ощущения, поскольку к железе не подходят нервные окончания.

Все заболевания печени схожи клиническими проявлениями:

  • ослабевают функции органа;
  • наблюдаются проблемы с пищеварением;
  • затрудняется вывод токсинов;
  • ощущается слабость в теле.

Что такое аутоиммунный гепатит

Аутоиммунный гепатит – это быстропрогрессирующее патологическое состояние, в ходе которого антитела органа начинают атаковать сами себя. К этому приводит неправильная работа иммунной системы человека. Клетки печени разрушаются, а потом отмирают.

Как правило, всплеск заболевания отмечается во временной промежуток 10-30 лет или 50-65 лет. В пожилом возрасте болезнь наблюдается в два раза чаще.

Особенности протекания

Этот вид гепатита развивается очень быстро. Первичные симптомы, возникающие у больного, обычно не позволяют поставить верный диагноз. Для того, чтобы обнаружить заболевание вовремя, необходимо сдавать ряд анализов. При возникновении всех характерных симптоматических проявлений уже развивается цирроз.

Симптомы

При заболевании развивается целый комплекс внепеченочных симптомов, что объясняется воздействием иммунных клеток на весь организм в целом. Болезнь характеризуется следующими проявлениями:

  • боль в области печени;
  • усталость, упадок сил;
  • желтоватый цвет кожи;
  • лихорадка;
  • сильный кожный зуд;
  • сбои в менструальном цикле;
  • специфичный цвет каловых масс.

Немного позже у больного возникают симптомы, указывающие на прогрессирование болезни: появляется сильная боль в больших суставах, признаки язвы кишечника и диабета.

Причины развития

До сих пор не было выявлено определенных причин развития болезни. Специалисты выделяют несколько факторов, способных спровоцировать возникновение аутоиммунного гепатита:

  • гепатиты А, В, C, D, Е;
  • герпес;
  • ВИЧ-инфекция;
  • некоторые медицинские препараты;
  • генетика;
  • грибки дрожжевого типа.

Что такое фульминантное течение?

Фулюминантное течение аутоиммунного гепатита – это развитие печеночной недостаточности в кратчайшие сроки (около 10-ти дней) с ярко проявляющейся симптоматикой. Чаще всего болезнь начинается с очень высокой температуры (38-40 градусов), вялости, сонливости, перемежающейся с возбужденным состоянием, беспричинной тревожности.

Фульминантное течение аутоиммунного гепатита проходит 4 стадии развития:

  1. Первая стадия. Особенных признаков болезни нет; проявляется общее ухудшение самочувствия – расстройство сна, частая перемена настроения, безосновательная тревога.
  2. Вторая стадия. Появляются проблемы с работой желудочно-кишечного тракта, кожный покров меняет цвет на желтый, развиваются неконтролируемые движения конечностей и судороги, изменяется поведение.
  3. Третья стадия. Первичная степень комы, наблюдаются только рефлекторные движения.
  4. Четвертая стадия. Кома, большой риск смерти.
Читайте также:  Множественные очаговые образования в печени

Поражение органа аутоиммунного характера бывает двух видов: вялотекущим и фульминантным.

  • Вялотекущее. Чаще всего наблюдается у женщин. Проявляется как обычный гепатит и встречается практически у 80% пациентов.
  • Фульминантное. Отличается от предыдущего более агрессивным, злокачественным протеканием. Прогноз лечения довольно неблагоприятный: у большей части пациентов заболевание обнаруживается уже при циррозе печени.

Синдром печеночной энцефалопатии

Печеночная недостаточность характеризуется нарушениями функций органа в результате ее поврежденных клеток. Существует несколько стадий болезни:

  • острая печеночная недостаточность;
  • хроническая печеночная недостаточность.

Обе формы болезни опасны. Первая развивается в результате гепатитов и поражений печени лекарственными средствами; вторая (проявляется недостаточно явно) возникает из-за онкологий и цирроза.

Совет! При проявлении острой формы необходимо вызвать неотложную скорую. В домашних условиях человеку помочь не удастся.

Диагностические процедуры

Для постановки корректного диагноза фульминантного течения гепатита необходимо полностью обследовать пациента. В первую очередь врач выясняет жалобы больного, выявляет информацию о наличии курса терапии лекарственными средствами, вредных привычках, инфекциях и незащищенных половых актах.

Врач должен убедиться в отсутствии вирусного гепатита, недостатка ферментов печени и других болезней с похожими проявлениями. Если выявляется нарушение в работе иммунной системы, назначают лабораторное и инструментальное обследование.

Лабораторные анализы

Лабораторные методы являются ведущими способами диагностики, поскольку они позволяют исключить наличие вирусных гепатитов и определяют степень поражения органа. Основные типы анализов, необходимых врачу:

  • Антинуклеарные антитела. Данные маркеры взаимодействуют со структурой клеток печени. Их повышенный уровень может указывать на ревматоидные заболевания, диабет, ВИЧ-инфекцию и болезни иммунной системы. С помощью обследования этот тип гепатита можно диагностировать на ранней стадии развития. После получения результатов анализа, его предлагают пройти родственникам, так как риск передачи болезни по наследству очень высок.
  • Антитела к гладкой мускулатуре. Исследование выявляет наличие антител к структуре мышц, которые возможны при поражении клеток печени. Обнаруживаются они в 80% случаев развития аутоиммунного гепатита. Данный анализ очень важен, но, к сожалению, по нему нельзя точно определить болезнь. Если присутствуют и другие характерные маркеры, гепатит будет обнаружен.
  • Антитела к цитоплазматическому антигену печени. Чаще всего анализ проходят люди моложе 20-ти лет. Он помогает выявить фульминантное течение болезни, если оно не дополняется инфекционными поражениями органа. Исследование считают не обязательным, его назначают для уточнения диагноза. В нескольких процентах случаев заболевание выявляется только при помощи данного анализа. Это связано с применением иммунодепрессивной терапией, понижающей количество антител.
  • Антитела к растворимому типу антигена. Маркеры в данном анализе обнаруживают всего в 30% случаев. Зато наличие этих веществ в крови гарантирует развивающееся фульминантное течение. Только это исследование способно уточнить характер патологии – вирусный или аутоиммунный.
  • Печеночно-почечные микросомальные антитела. Способствует выявлению типа гепатита и может подтвердить, что развивается именно фульминантный вид болезни. Обычно исследование проводится у детей. Также с помощью него выявляют гепатиты В и С.
  • Антитела к асиалогликопротеиновому рецептору. Исследование — так называемый маркер аутоиммунных поражений органа. Он помогает выявить именно этот тип заболевания. Показатели проявляются с самого начала болезни, их становится больше, когда гепатит прогрессирует. Также анализ используют для оценки качества лечения. Он помогает определить состояние клеток печени.
  • Антиактиновые антитела – ААА. Такое исследование доступно не во всех лабораториях. Анализ неспецифичен для этого типа гепатита. Он помогает определить прогноз развития болезни и форму.

Инструментальные методы

С помощью данных методов можно определить степень поражения печени болезнью и то, насколько она распространилась. Аутоиммунную природу гепатита таким образом выявить нельзя.

  • УЗИ. Можно проводить много раз без вреда для пациента, способствует выявлению структурных изменений в органах и оценки эффективности терапевтического лечения.
  • КТ, МРТ. Эти методы исследований способны дать более точную информацию о состоянии органа и кровотока в нем.
  • Биопсия. Данный способ используют для подтверждения фульминантного типа болезни при помощи исследования части паренхимы с некротическими изменениями.

Методы лечения

Для терапии этой болезни применяют следующие методы: медикаментозное лечение, эфферентные способы, трансплантация органа. Выбор зависит от стадии развития патологии.

Консервативная терапия

При любом состоянии медикаментозная терапия обязательна, поскольку она способствует устранению симптомов болезни и улучшению самочувствия пациента.

Данный вид лечения делится на два типа:

  1. Иммунодепрессивная терапия. Врач выписывает гормональные препараты в большом объеме, благодаря чему отмирание клеток печени приостанавливается. Прогрессирование болезни замедляется, потому что происходит сбой в работе иммунной системы.
  2. Цитостатические препараты. К их назначению прибегают в случае неэффективности лечения гормональными лекарствами.

Внимание! В 90% случаев после окончания гормонального лечения у пациента происходит рецидив.

Эфферентные методы

Иначе этот метод лечения называют плазмоферезом. Заключается он в очищении крови от антител, что улучшает общее самочувствие больного. В процессе проведения процедуры плазму отделяют от клеток крови и, таким образом, организм избавляется от холестерина и токсичных веществ.

Если печеночная недостаточность протекает очень тяжело, проводить процедуру нужно крайне осторожно. Противопоказанием к плазмоферезу является плохая свертываемость крови.

Читайте также:  Виферон 1000000 свечи инструкция по применению

Возможные осложнения

Впоследствии иммунная система, работающая со сбоями, начинает поражать сосуды, суставы, кости, эндокринные железы, легкие. Возможно проявление любой болезни, связанной с указанными системами.

Помимо этого, организм перестает сопротивляться бактериям и вирусам, потому что в крови снижается уровень эритроцитов. Также страдает сердечная мышца.

Постгепатитный синдром

Так называется ряд симптомов, являющийся остаточным после острого вирусного гепатита. Отмечают постоянную усталость, желание спать, потерю аппетита и сбои в работе ЖКТ. В клиниках постгепатитный синдром не лечится. Необходимо принимать препараты по назначению врача или использовать средства народной медицины.

Прогноз на выздоровление

Злокачественный гепатит обычно имеет плохой прогноз для пациента. Во время усугубления патологии отмирает печеночная ткань, в результате чего начинает развиваться недостаточность. Зачастую это приводит к сбоям в работе органа или к его полному отказу.

В качестве клинических рекомендаций для профилактики фульминантной печеночной недостаточности необходимо не забывать о постоянной диагностике всего организма. Врачи обязывают проходить полное обследование раз в полгода, ведь на начальных стадиях болезнь хорошо поддается терапии. Особенно это касается людей, находящихся в группе риска или имеющих любые заболевания печени.

Фульминантный гепатит — это крайне тяжелый вариант воспалительно-некротического поражения печени, возникновение которого обычно не связано с предшествующей печеночной патологией. Проявляется интоксикацией, болями в эпигастрии и справа в подреберье, энцефалопатией, диспепсией, желтушностью. Диагностируется с помощью общего и биохимического анализов крови, коагулограммы, серологических методов и УЗИ печени. Для лечения проводят дезинтоксикационную, гепатопротективную, инфузионную терапию. В самых тяжелых случаях показана экстренная пересадка печени.

МКБ-10

Общие сведения

Характерная особенность фульминантного, или злокачественного, гепатита — быстрое развитие печеночной комы в течение 7-14 дней после появление первых симптомов. В литературе заболевание также упоминается под названиями молниеносного гепатита, гепатодистрофии, гепатаргии и токсической дистрофии печени. При более медленном нарастании симптоматики и возникновении печеночной комы на 3-8 неделях патологического процесса говорят о субфульминантном течении. Актуальность своевременной диагностики болезни обусловлена высокими показателями смертности и преимущественно молодым возрастом пациентов.

Причины

Возникновение фульминантного гепатита связано с действием инфекционных и неинфекционных факторов, оказывающих выраженный гепатотоксический эффект. В случае вирусного повреждения гепатоцитов определенную роль играет генетически обусловленная гиперергическая иммунная реакция на антигены вируса. По мнению специалистов в сфере гастроэнтерологии и гепатологии, причинами фульминантного воспаления печени являются:

  • Инфекционные заболевания. У 30-80% пациентов болезнь осложняет течение вирусных гепатитов. Чаще всего молниеносное повреждение печеночной паренхимы наблюдается при инфицировании комбинацией вирусов B и D, реже — при поражении вирусами D, E и A. Развитие фульминантной формы патологии возможно при цитомегаловирусной и герпетической инфекции, риккетсиозах и других инфекционных болезнях.
  • Токсические воздействия. В 30-50% случаев острая воспалительная дистрофия печени спровоцирована приемом химических реагентов и медикаментов. Наиболее гепатотоксичны соединения фосфора, спирты и галогенаты. Из фармпрепаратов особую опасность представляют тетрациклины, ингибиторы МАО и НПВС. У 5% больных критическое разрушение гепатоцитов наступает при отравлении ядами, в том числе грибными.
  • Ишемические и гипоксические процессы. Деструкция печени с развитием фульминантного воспаления в 5% случаев наблюдается при окклюзии печеночной артерии и воротной вены, других неотложных состояниях (инфаркте миокарда, сепсисе, инфекционно-токсическом шоке). Разрушение печеночных клеток вследствие ишемии наблюдается при застойной сердечной недостаточности и выпотном перикардите.
  • Обменные расстройства. У 5-10% больных патология имеет дисметаболическое происхождение. Молниеносным вариантом гепатита является острая жировая дистрофия печени у беременных. Заболевание может возникнуть у пациентов, страдающих синдромом Рея, болезнью Вильсона-Коновалова. Факторами риска считаются галактоземия, наследственная непереносимость фруктозы, тирозинемия.

Патогенез

Механизм развития фульминантного гепатита основан на критическом повреждении гепатоцитов с нарушением дезинтоксикационной функции печени. В результате воздействия вирусных и других токсических факторов в сочетании с гиперергическим иммунным ответом ускоряется апоптоз печеночных клеток, в тяжелых случаях происходит некроз паренхимы. Разрушение лизосомальных и митохондриальных мембран, клеточной оболочки усиливает воспаление за счет выделения активных энзимов и провоспалительных цитокинов. Наблюдается торможение регенераторных процессов.

Значительное уменьшение объема активной печеночной паренхимы сопровождается нарушением практически всех видов обмена. В организме накапливаются нейротоксичные азотистые соединения, вызывающие отек и дисфункцию астроглии, изменяющие чувствительность постсинаптических рецепторов и проницаемость гематоэнцефалического барьера. Повреждение головного мозга проявляется печеночной энцефалопатией. Ситуация усугубляется нарастающей коагулопатией, метаболическими нарушениями, системной гипотензией и острой почечной недостаточностью.

Симптомы фульминантного гепатита

Клиническая картина болезни сходна с другими некротически-воспалительными поражениями печени, но отличается быстрым ухудшением состояния пациентов. Характерный симптом фульминантного гепатита — умеренные боли в эпигастрии, правом подреберье, болезненность при пальпации в области печени. Желтушное окрашивание кожных покровов, слизистых оболочек обычно обнаруживается после появления интоксикации. У пациентов наблюдаются диспепсические расстройства: тошнота и рвота, не связанные с приемом пищи, нарушение моторной функции кишечника (чередование диареи и запоров).

Важный признак фульминантной формы заболевания — наличие печеночного (сладковатого) запаха изо рта. О тяжелом течении молниеносного гепатита свидетельствует повышение температуры тела более 39° С, значительное учащение пульса, падение артериального давления. Обязательным критерием фульминантного варианта воспаления печени является вовлечение в процесс головного мозга с появлением бессонницы, эмоциональной лабильности, периодических подергиваний отдельных групп мышц, быстро нарастающим нарушением сознания и ухудшением психического статуса.

Читайте также:  Антигриппин экспресс отзывы

Осложнения

На фоне массивной интоксикации и прогрессирующей гипоксии у больных с фульминантным гепатитом может возникать отек мозга, на фоне которого формируется печеночная кома. Из-за недостаточного синтеза факторов свертываемости крови существует риск профузных кровотечений из ЖКТ. Сужение мелких сосудов и уменьшение объема кровотока в почках при гепатите приводит к тяжелой почечной недостаточности и азотемическому синдрому. При снижении иммунитета возможно развитие генерализованной бактериальной инфекции. Летальность достигает 60-70%.

Диагностика

Постановка диагноза фульминантного гепатита при наличии типичной клинической картины не представляет затруднений. О возможном молниеносном некрозе печени свидетельствует крайне быстрое нарастание симптоматики вплоть до критического состояния. Диагностический поиск осуществляется гастроэнтерологом и гепатологом, предполагает проведение комплексного лабораторно-инструментального обследования для верификации первопричины болезни. Наиболее информативны:

  • Биохимический анализ крови. Исследование позволяет обнаружить синдром цитолиза — повышение концентрации АЛТ и АСТ в 3 и более раза. Также для фульминантного течения болезни характерно резкое повышение уровня общего билирубина за счет обеих фракций. Увеличение содержания мочевины и креатинина указывает на присоединение почечной недостаточности.
  • Серологические реакции. Специфические исследования (ИФА, РНГА) проводятся для обнаружения в крови антител или антигенов к вирусам гепатитов В и D, которые обычно являются причиной тяжелого течения заболевания. Для фульминантного варианта характерно быстрое (в течение 6-10 дней) исчезновение HBsAg и появление антител к HBs.
  • УЗИ печени. Ультразвуковое сканирование — быстрый неинвазивный метод диагностики, который рекомендован для визуализации структуры печеночной паренхимы. Для фульминантной формы гепатита типично уменьшение размеров органа, чередование участков гиперэхогенности и гипоэхогенности. По возможности проводится фиброэластометрия.
  • Коагулограмма. Выполняется для оценки свертывающей способности крови, которая напрямую зависит от степени сохранности белоксинтезирующей функции печени. О фульминантном течении гепатита свидетельствует удлинение тромбинового времени, снижение концентрации фибриногена ниже 2 г/л, нарушение путей активации тромбокиназы.

В общем анализе крови определяется высокий лейкоцитоз, повышение СОЭ, возможны признаки гипохромной анемии (снижение уровня эритроцитов и гемоглобина). При нормальных показателях свертывания крови для изучения распространенности некроза осуществляют биопсию с морфологическим исследованием биоптатов паренхимы. Для оценки неврологического статуса рекомендовано выполнение ЭЭГ, которое позволяет обнаружить увеличение амплитуды и расширение зубцов, появление медленных волн.

В большинстве случаев дифференциальную диагностику фульминантного течения гепатита необходимо проводить с острыми отравлениями. Основные диагностические критерии — отсутствие типичного профессионального или эпиданамнеза, выделение из крови специфических маркеров HBs и HDs. В пользу молниеносного гепатита также свидетельствует быстрое ухудшение неврологического статуса вплоть до комы. При выявлении соответствующей симптоматики больному рекомендована консультация невролога.

Лечение фульминантного гепатита

Своевременное начало адекватной интенсивной терапии — ключевое условие для повышения шансов на выживание пациента. Больного срочно переводят в реанимационное отделение для проведения комплексного этиопатогенетического лечения и поддержания основных жизненных функций. При известных причинах фульминантного гепатита назначается противовирусная терапия (интерфероны, нуклеозиды), вводятся антидоты, купируется основное неотложное состояние. Рекомендована активная дезинтоксикация, направленная на снижение уровня аммиака и уменьшение его эффектов:

  • Высокие сифонные клизмы. Позволяют почти в 2 раза уменьшить азотистый субстрат кишечника за счет его активного удаления из слепой кишки, где интенсивно всасывается аммиак. Для большей эффективности при проведении клизм используют кислые среды (раствор уксусной кислоты, лактулозу).
  • Производные деаминовалериановой кислоты. Препараты этой группы стимулируют биотрансформацию аммиака в менее токсичные глутамин и мочевину печени. Быстрая утилизация аммонийных групп дает возможность уменьшить выраженность мозговой симптоматики и улучшить прогноз молниеносного гепатита.
  • Антибактериальная терапия. Наиболее часто применяются аминогликозиды, полусинтетические пенициллины и нитроимидазолы. Медикаментозная элиминация бактериальной флоры, которая продуцирует уреазу и ряд других ферментов, предотвращает превращение метионина в токсичные меркаптаны.
  • Антагонисты бензодиазепиновых рецепторов. Для фульминантного поражения печени характерно повышение уровня бензодиазепинов и гиперстимуляция ГАМК-рецепторов. Медикаментозное воздействие на это звено патогенеза обеспечивает улучшение основных церебральных функций пациента.
  • Аминокислоты с разветвленной цепью. Вливание аминокислотных составов с валином, лейцином и изолейцином предотвращает поступление в ЦНС ложных нейромедиаторов. В результате улучшается обмен в головном мозге, уменьшается катаболизм белков в печени и мускулатуре.

Для стабилизации мембран, повышения устойчивости гепатоцитов к вредным воздействиям, усиления регенерации применяют растительные и синтетические гепатопротекторы. Дезинтоксикационную и гепатотропную терапию дополняют инфузиями кристаллоидных и коллоидных растворов, нормализующих водно-электролитный и кислотно-щелочной баланс. По показаниям назначают препараты для поддержания давления и улучшения тканевой перфузии. Однако наилучшие показатели выживаемости выявляются у пациентов, которым в экстренном порядке проведена трансплантация печени.

Прогноз и профилактика

Исход заболевания зависит от своевременности лечения и обширности некроза печени. Прогноз фульминантного гепатита неблагоприятный, у 80-90% пациентов развиваются тяжелые осложнения, которые могут привести к летальному исходу. Меры специфической профилактики не разработаны. Для предупреждения перехода болезни в фульминантную форму необходимо проводить раннюю диагностику и лечение вирусных гепатитов, избегать назначения потенциально гепатотоксичных лекарственных препаратов, обеспечивать диспансерное наблюдение всем больным с патологией печени.


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

© 2019 NAPOZITIVE2.RU
Дизайн и поддержка: GoodwinPress.ru

Adblock detector