Пятница, 6 декабря 2019   Подписка на обновления  RSS  Письмо редактору
2:01, 16 октября 2019

Фокальная нодулярная гиперплазия печени


Фокальная нодулярная гиперплазия (ФНГ) — это регенеративное объемное образование печени, возникающее вторично к предсуществующему иному доброкачественному образованию (наиболее часто — кавернозной гемангиоме). Фокальная нодулярная гиперплазия имеет характерные признаки выявляемые при мультимодальной визуализации, однако иногда встречаются атипичные проявления. Фокальная нодулярная гиперплазия как правило протекает бессимптомно и обычно не требует лечения.

Эпидемиология

ФНГ чаще выявляется в молодом возрасет, у женщин имеется выраженная предрасполоденность [3, 4]; в

15% (варьирует от 10 до 20%) встречается у мужчин [7]. Хотя экзогенные эстрогены не вызывают развития ФНГ, было неоднократно показано, что их использовение приводит к увеличению размеров образований [4]. Изолированные ФНГ встречаются чаще, но в 20% случаев встречаются множественные образования, иногда в сочетании с гемангимами и т д.

Клиническая картина

Чаще всего ФНГ обнаруживается случайно, в 20% случаев пациенты жалуются на боли в правом верхнем квадранте живота [5]. В отличии от аденомы печени, фокальная нодулярная гиперплазия редко осложняется спонтанным разрывом или кровоизлиянием [1,4].

Сочетанная патология

25% случаев ФНГ сочетается со следующими заболеваниями [8]:

  • гемангиома печени (наиболее часто) [6]
  • наследственная геморрагическая телеангиэктазия
  • артериовенозная мальформация (АВМ)
  • аномальный венозный дренаж
  • аденома печени [16]
  • врожденная атрезия печеночной вены
  • Бада-Киари синдром
  • портальные шунты
  • идиопатическая портальная гипертензия
  • портальная или легочная гипертенизя [7]

Патология

Считается что ФНГ возникает за счет роста нормальных гепатоцитов при мальформации дренирующей системы, возможно в ответ на предсуществующие артериовенозные мальформации [1,4]. Артериальное кровоснабжение идет из печеночной артерии, венозный дренаж осуществляется в печеночные вены. ФНГ не имеет сообщения с портальной венозной системой [9].

Выделяют два типа ФНГ [4]:

Диагностика​

Ультразвуковое исследование

Эхогенность ФНГ и центрального рубца варьирует и может вызывать затруднения при ультразвуковом исследовании. Иногда ФНГ может легко визуализироваться в виде четко отграниенного изоэхогенного образования на фоне неизмененной паренхимы печени. Образование может иметь центральный рубец и оттеснять прилегающие сосуды при Доплеровском сканировании. Однако эти признаки встречаются только в 20% случаев [4].

  • контрастное ультразвуковое исследование [14]:
  • артериальная фаза
  • ФНГ усиливается относительно паренхимы печени
  • может визуализироваться питающий сосуд
  • портальная венозная фаза
    • центрифугальное наполнение (в отличии от гемангиом и аденом)
    • сохраняющееся усиление в портальной венозной фазе (в отличии от аденомы)
    • может присутствовать неусиливающийся рубец
    • Компьютерная томография

      Идеальная модальность для диагностики — КТ с многофазным сканированием, включающим [4]:

      • бесконтраснтное исследование
      • артериальная фаза (25-35 секундная задержка)
      • портальная венозная фаза (60-70 секундная задержка)
      • отсроченная фаза (5-10 минутная задержка)

      На бесконтрастной серии изображений образование обычно имеет гипо- или изоинтенсивную плотность, но может визуализироваться в виде зоны повышенной плотности на фоне жирового гепатоза. Гиподенсинвый центральный рубец встречается в 60% случаев образований с размерами более >3 см в диаметре [4].

      ФНГ характеризуется выраженным артериальным контрастным усилением, за исключением зоны центрального рубца, сохраняющей гиподнесивую плотност [4]. Иногда видны увеличенные центральные питающие артерии.

      В портальной венозной фазе образование становистся гипо-/изоинтенсивным по отношению к паренхиме печени.

      Фиброзный рубец демонстрирует отсроченное накопление контраста в 80% случаев [4].

      Магнитно-резонансная томография

      МРТ печени имеет 70% чувствительность и 98% специфичность.

      Сигнальные характеристики
      • T1
      • изо- или умеренно гипоинтенсивный сигнал
      • гипоинтенсивный центральный рубец
    • T2
      • изо- или несколько гиперинтенсивный сигнал
      • гиперинтенсивный центральный рубец
      • контрастное исследование
        • T1 C+ (гадолиний)
          • интенсивное ранне усиление в артериальной фазе
          • центральный фиброзный рубец сохраняет контрастное усиление на отсроченных сканах [13]
          • изоинтенсивный паренхиме печени сигнал в поратльную венозную фазу [10-12]
          • T1 C+ (эовист/примовист)
              Читайте также:  Кеторол для инъекций инструкция по применению
            • ранней артериальное контрастное усиление
            • усиление сохраняется в отсроченных фазах [11] в большей степени чем неизмененная паренхима печени, за счет наличия присутствия нормальных гепатоцитов и атипичных желчных канальцев
            • fades toward background liver intensity on the delayed hepatobiliary phase, with a small amount of enhancement remaining (cf. adenomas, which are classically hypointense relative to liver on hepatobiliary phase)
            • T2* C+ (ретикулоэндотелиальные препараты: SPIO)
              • образование гипоинтенсивно в результате потери сигнала воспреимчивости, за счет захвата препарата Купферовскими клетками​
              • Лечение и прогноз

                Фокальная нодулярная гиперплазия — это доброкачественное образование без потенциала к малигнезации, с минимальным риском осложнений (разрыва, кровоизлияния) и обычно ведутся консервативно [1].

                Дифференциальный диагноз

                Основной дифференциально-диагностический ряд для ФНГ следующий:

                • аденома печени: более гетерогенное вымывание контраста при КТ в портальной и отсроченной фазах; no gadoxetate retention on delayed phase MR
                • гепатоцелюллярная карцинома / рак (ГЦК): обычно при циррозе; имеется сосудистая инвазия
                • фибромамеллярный ГЦР: крупная >12 см опухоль с гипоинтенсиным на T2 ВИ фиброзным центральным рубцом с кальцинатами; в 70% имеются метастазы; инвазия желных протоков, сосудов
                • гиперваскулярные метастазы печени: как правило множественные; в портальной и отсроченной фазах при компьютернной томографии гиподенсивны (вымывание контраста); обычно у пожилых пациентов с установленной первичной опухолью
                • гемангиома печени: периферическое и центрипетальное контрастное усиление; изоденсивная плотность по отношению к крови в сосудах; отсутствует центральный рубец; только мелкие гемангиомы с быстрым накоплением контраста могу симулировать фокальную нодулярную гиперплазию (ФНГ)​

                Некоторые образования желудочно-кишечного тракта считаются предраковыми. Фокальная нодулярная гиперплазия печени (ФНГ) образуется из разрастания печеночных клеток вокруг увеличенного сосуда. Заболевание имеет наследственную связь. Оно формируется при сосудистом дефекте (мальформации) или под влиянием гормональных лекарственных препаратов. Патология длительно не проявляет себя клинически. Ее случайно обнаруживают при ультразвуковом исследовании, компьютерной или магнитно-резонансной томографии. Лечение производится консервативно, если диаметр полости небольшой. Но если он увеличивается, требуется оперативное вмешательство.

                Что это такое?

                Гиперплазия печени — это разрастание печеночной ткани в виде доброкачественной опухоли. Она часто сопровождается циррозом. Выявляют патологию в большинстве случаев у женщин среднего возраста. Разрастание дифференцируют со злокачественными опухолями гепатоцитов, крупноузловым циррозом и фиброзом печеночной ткани после гепатита. Проще всего сделать это с помощью визуализации и забора биоптата. Разрастание не содержит капсулы, чаще является одиночным. Выделяют классический и неклассический подвиды. Последний включает типы разрастания с гиперплазией желез, расширением сосудов или наличием атипичных клеток.

                Лечение таких патологий чаще оперативное, поскольку при них есть риск озлокачествления и превращения структуры в раковую опухоль.

                Причины заболевания

                Фибронодулярная гиперплазия чаще возникает на фоне сосудистых дефектов. При их наличии нарушается нормальный кровоток в области печени. Кровоснабжение вследствие анатомических аномалий сосудов снижается и возникает разрастание атипичных клеток. На втором месте по частоте находится прием глюкокортикостероидных препаратов, гормонов, комбинированных оральных контрацептивов и других лекарственных средств. Часто сочетанной патологией являются гемангиомы — доброкачественные опухоли артерий и вен. Разрастание печеночной ткани с фиброзом наблюдается при тромбозах венозного русла, наследственных патологиях, сопровождающихся расширением сосудов, и цереброваскулярных заболеваниях.

                Симптомы недуга

                При заболевании клиническая симптоматика стертая. Она начинается с ощущения тяжести в правом подреберье, поэтому патологию путают с обычным несварением, гепатитом и другими нарушениями деятельности желудочно-кишечного тракта. Симптомы на развернутой стадии заболевания проявляются:

                • Болью в животе. Она не имеет локализованного характера, но чаще смещается в сторону правой эпигастральной области.
                • Ноющими и тянущими ощущениями. Они локализуются под правой реберной дугой и свидетельствуют о вовлечении в патологический процесс печеночный капсулы.
                • Диспепсией. Этот симптомокомплекс включает тошноту, отрыжку кислым содержимым желудка, отсутствие аппетита и рвоту, не приносящую облегчения.
                • Желтушностью кожных покровов. Желтуха развивается при обширном поражении гепатоцитов, наличии цитолиза (клеточного разрушения) или обтурации (перекрытия) внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков.
                • Мелкоточечными кровоизлияниями на коже. Они возникают вследствие дефицита синтеза печенью факторов свертываемости крови.
                Читайте также:  Какого размера бывают метастазы

                Вернуться к оглавлению

                Диагностика болезни

                Для того чтобы диагностировать фиброзное разрастание, применяют анамнестические, объективные, лабораторные и инструментальные методики обследования:

                • Пациента опрашивают на предмет приема гормональных лекарственных средств и комбинированных оральных контрацептивов. Интересуются, не было ли в анамнезе травм печени.
                • С помощью пальпации исследуют переднюю брюшную стенку. Если образование довольно крупное, оно прощупывается. Чаще это наблюдается при разрастаниях левой доли печени.
                • Общий анализ крови. Наблюдается повышение количества лейкоцитов, снижение тромбоцитов и ускорение скорости оседания эритроцитов.
                • Биохимия крови. Наблюдается повышение печеночных ферментов аспартатаминотрансферазы, аланинаминотрансферазы, гамма-глутамилтрансферазы и щелочной фосфатазы. Растет прямой и непрямой билирубин.
                • Анализ на онкологические маркеры (альфа-фетопротеин).
                • Ультразвуковое исследование органов брюшной полости. При нем отмечается уплотнение в определенной доли печени, разрастание тканей и образование полостей.
                • Биопсия печени. Кусочки печеночной ткани исследуются под микроскопом с целью выявления атипичных клеток.
                • Компьютерная или магнитно-резонансная томография. Эти инструментальные методики дают более точные данные о состоянии печени, чем ультразвук.

                Вернуться к оглавлению

                Лечение заболевания

                Подход к терапии зависит от размера образования. Лечение ФНГ печени, пока она не достигла больших размеров, проводится консервативно. Пациента регулярно наблюдают, выполняют ему контрольные лабораторные пробы и инструментальную диагностику. Если больной принимал гормональные медикаменты или комбинированные оральные контрацептивы, их отменяют. Устраняют другие этиологические факторы, которые могли спровоцировать патологию. Но если разрастания достигают крупных размеров, требуется оперативное вмешательство. Для этого больного госпитализируют в ургентное отделение и проводят абдоминальную операцию. Иногда требуется удаление части печени и возобновление достаточного кровотока. Практикуются лапароскопические оперативные вмешательства, характеризующиеся меньшей инвазивностью, лучшей визуализацией процесса и положительным результатом для здоровья.

                В переводе с латинского это название означает «узловое разрастание». Слово «нодулюс» переводится как узел, а гиперплазия означает увеличение.

                При данном заболевании вокруг сосудистой сетки печени начинают разрастаться ее здоровые клетки в виде узлов. Образуется доброкачественная опухоль, которая в большинстве случаев не требует лечения. Обычно она не доставляет неудобств больному, поэтому большинство пациентов даже не подозревает о наличии данных изменений в органе.

                Чаще всего образуется один субкапсулярный узел, однако в некоторых случаях их может быть и несколько. Размеры таких опухолей в среднем составляют до 5 сантиметров, их наличие обнаруживается при осмотрах или же в ходе операций.

                Хирургическое вмешательство требуется в тех случаях, когда такая опухоль резко увеличивается в размерах или сдавливает соседние органы. Быстрый рост гиперплазии может сопровождаться болями и лихорадкой. Так, фокальная нодулярная гиперплазия печени (ФНГ) считается доброкачественным образованием, однако все же необходимо периодически проверяться у врача.

                Гиперплазию также называют очаговым циррозом, такая доброкачественная опухоль является второй по распространенности после гемангиомы и встречается в 2% случаев.

                Классификация

                Специалисты выделяют 2 типа гиперплазии печени:

                Первый вариант встречается в 80% случаев. Для него характерно наличие 3 основных признаков, к числу которых относятся:

                • появление извилистых сосудов с толстыми стенками;
                • увеличение желчных протоков;
                • аномальная структура дольки.

                При неклассическом течении всегда имеется увеличение желчных протоков. Этот тип можно разделить на 3 подвида:

                • аденоматозный гиперпластический;
                • телеангиэктатический;
                • нодулярная гиперплазия печени с клеточной атипией.

                Причины возникновения гиперплазии печени

                Сегодня еще до конца не изучены все причины, которые вызывают данное заболевание. Считается, что болезнь провоцируют мальформации сосудов печени, в результате чего нарушается нормальный кровоток на локальных участках.

                Также болезнь может вызывать прием глюкокортикостероидов и различных комбинированных оральных контрацептивов. Очень часто данное заболевание идет в тандеме с гемангиомами. Кроме того, гиперплазия печени может быть вызвана различными воспалительными процессами, тромбозом печеночных вен, трансформацией или отсутствием второй вены и т.д.

                Читайте также:  Калькулятор скф нефросовет

                Сама опухоль представляет собой плотный узел, который имеет коричнево-серый цвет, ее границы четко отделены от других тканей печени. Размеры этого новообразования могут варьироваться. В разрезе четко виден центральный рубец, от которого в обе стороны распространяются клетки новообразования.

                Симптомы заболевания

                В подавляющем большинстве случаев гиперплазия печени протекает без каких-либо симптомов, поэтому диагностируется данное заболевание далеко не сразу. Чаще всего его обнаруживают при проведении обследований у гастроэнтеролога или же при различных операциях.

                Клинические проявления заболевания не только неспецифичны, но и встречаются менее, чем у половины больных. Самым распространенным симптомом является боль в области правого подреберья.

                1. Одним из его наиболее характерных заболеванию признаков считается звездчатый шрам, который появляется в центральной части образования. Однако встречается он далеко не у всех больных. Кроме того, такой шрам может быть признаком и некоторых других заболеваний.
                2. Иногда заболевание может сопровождаться тошнотой или уменьшением аппетита.
                3. Если новообразования большие, то их можно обнаружить путем пальпации через брюшную стенку. Размеры образования и наличие тех или иных симптомов не связаны между собой. Большое значение имеет локализация опухоли по отношению к другим органам, так как она может сдавливать их и мешать нормальному функционированию.
                4. Очень редко встречаются осложнения данного заболевания в виде механической желтухи, малигнизации или кровотечений.

                Диагностика заболевания

                Болезнь не всегда удается диагностировать сразу, так как зачастую она не дает видимых симптомов. Лабораторные исследования не могут выявить какие-либо специфические признаки, которыми характеризуется гиперплазия печени.

                Основу для диагностики данного заболевания составляют инструментальные методики.

                • Так, на УЗИ при данном заболевании может быть видно только смещение сосудов, иногда заметен и гипоэхогенный ободок.
                • Допплеровское сканирование позволяет получить больше информации, так как с помощью него хорошо видна увеличенная центральная артерия.
                • Компьютерная томография дает возможность выявить отграниченное новообразование, а также накопление контрастного вещества в данной области.
                • С помощью МРТ можно выявить то же самое.

                Все перечисленные методики являются эффективными только при классическом типе течения заболевания. Высокой результативностью отличается сцинтиграфия печени. При необходимости получения дополнительной информации используется ангиография, но такой метод также относится к неспецифичным.

                Проведение всех вышеперечисленных процедур, а также консультация у гастроэнтеролога, позволит поставить точный диагноз.

                Лечение

                В подавляющем большинстве случаев лечение данного заболевания не требуется и не выполняется, потому что опухоль является доброкачественной. Если она не отличается большими размерами, не мешает работе других органов, а также не растет, то беспокоиться не стоит.

                Этологический фактор нужно устранить, если он имеется. Например, следует прекратить принимать определенные оральные контрацептивы, снизить дозу стероидных препаратов и т.д. Иногда этих мер хватает для уменьшения опухоли и даже ее полного исчезновения.

                Больные должны проходить регулярные обследования, которые позволят контролировать размеры образования, а также следить за их изменениями. Регулярные обследования помогут вовремя выявить показания к хирургическому вмешательству при необходимости.

                Если опухоль имеет большие размеры, а также препятствует нормальному оттоку желчи, вызывает нарушения кровообращения или давит на другие внутренние органы, требуется оперативное вмешательство. Также оно является необходимым, если точный диагноз пока не получается установить, но опухоль быстро растет.

                Прогноз

                Обычно врачи дают благоприятный прогноз. Осложнения у данного заболевания развиваются очень редко.

                Какой-либо специальной профилактики этой болезни также не существует.

                1. Необходимо с осторожностью принимать различные гормональные препараты, их назначение в каждом случае должно быть обоснованным.
                2. Перед началом приема того или иного препарата необходимо пройти ряд исследований.
                3. Если диагноз уже был установлен, то нужно регулярно делать УЗИ, чтобы наблюдать за динамикой развития опухоли.

                Профилактика

                Специальной профилактики гиперплазии печени не существует. Образование является доброкачественным, поэтому неопасно для жизни и здоровья человека. Однако рекомендуется периодически наблюдаться у специалиста: своевременные осмотры помогут вовремя обнаружить изменения опухоли.


                Добавить комментарий

                Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

                © 2019 NAPOZITIVE2.RU
                Дизайн и поддержка: GoodwinPress.ru

                Adblock detector